Leversvikt, akut (fulminant) – ALF

ICD 10: K719 Toxisk leversjukdom, ospecificerad
(Innefattar: Läkemedelsutlöst idiosynkratisk leversjukdom, Läkemedelsutlöst toxisk leversjukdom)

  • Akut leversvikt (ALF, acute liver failure) innebär att levern är ur funktion hos en patient utan tidigare (kronisk) leversjukdom. Koagulopati och encefalopati inom 1-4 veckor hör till bilden. Begreppet fulminant kallas även hyperakut.
  • Detta avsnitt handlar om sådana akuta fall, inte om slutlig leversjukdom vid kronisk sjukdom eller vid levercirros.
  • Risker: Tilltagande slöhet (encefalopati, koma), infektionskänslighet (sepsis), ikterus, blödningsbenägenhet, hypoglukemi, rubbad vätskebalans, hjärnödem, multorgansvikt, dödsfall

Tidiga åtgärder, personal och team

  • Oavsett kännedom om patientens bakgrund eller aktuell händelse bör patienter med misstänkt leversvikt eller ikterus få en hög prioritering (ORANGE eller RÖD beroende av tillståndet)
  • Kontrollera ABCDE-status!
  • Anamnesen är viktig: Fråga tidigt: Varför blev det så här? Tidsförlopp? Aktuella symtom? Ätit paracetamol? Okända svampar? Andra läkemedel, vilka? Möjlig förgiftning av annat slag? Tidigare lever- eller gallstenssjukdom?
    Därutöver de vanliga frågorna om nuvarande sjukdomar, ev läkemedel, allergier, etc.
  • Tag ett brett utgångsstatus: Hematologi, CRP, SR, glukos, elektrolyter inkl kreatinin, urea, leverstatus (bilirubin, GT, ALP, ASAT, ALAT), koagulation, albumin, elfores (= S-protein-profil), BÖS (BE), och intoxprover (inkl paracetamol), samt blodgruppering.
    Vid feber eller infektionsmisstanke även blododling, urinodling, NPH- och ev sårodling.
  • Blodgas behövs oftast.
  • Ta EKG
  • Om patienten är slö sätt KAD!
  • Ordna hemavdelning. Patienten ska i allmänhet vistas på IVA.

Paracetamol-intox
Paracetamol-intox är den vanligaste orsaken till ALF
From: Expressen.se

Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

  • Provsvar och arteriell blodgas leder till diagnosen ALF, som bör handläggas snarast.
  • För diagnosen gäller leversvikt (generellt patologiska leverprover), påverkad koagulation PK(INR) >1,5, samt mental påverkan från konfusion till koma.
  • Viktigt att få fram en möjlig orsak till ALF, samt om något gammalt alkoholmissbruk föreligger (diffdiagnos cirros).
  • Vanliga orsaker till ALF är
    - Paracetamol-intox (acetaminophen) - den dominerande orsaken, se Akut intoxikation
    - Svår akut infektiös hepatit (ABCDE), främst hepatit A och B.
    - Läkemedelsbiverkningar (allehanda läkemedel, främst av amoxicillin-klavulansyra). Många läkemedel kan vara aktuella, se orsaker nedan.
  • - Svampförgiftning (amatoxin) av flugsvamp.
  • Tidsförloppet är också viktigt. Full symtomutveckling inom 1 vecka är liktydigt med en fulminant/hyperakut leversvikt.


  • ÅTGÄRDER
  • Inläggning - Behöver ligga på IVA, då tillståndet är komplicerat och snabbt kan förändras.
  • Tidig kontakt med transplantationsteam vid allvarligt förlopp eller då tillståndet inte vänder (i Sverige Sahlgrenska Universitetssjukhuset, eller Karolinska Universitetssjukhuset).
    Mortaliteten vid konservativt behandlad ALF ligger kring 40–70%. Mot den bakgrunden behöver cirka 50% av patienter med ALF en levertransplantation.
  • Vid fulminant ALF är risken stor för plötslig hypoglukemi (kolla x6), snabbt utvecklad encefalopati, och det är ganska stor risk för utveckling av hjärnödem.
  • Vid dödsfall är främsta orsaken sepsis och eller multiorgansvikt (MODS, Multiple Organ Dysfunction Syndrome). Därför viktigt att vara observant på infektionstecken.
  • Patienten måste följas tätt (4-6 gånger dagligen) med blodprover avseende leverstatus, PK(INR), glukos, albumin, LPK och CRP för möjlig infektion, och elektrolytstatus.
  • Håll patienten rimligt uppvätskad, hypotension kan försämra leversvikten, å andra sidan kan patienten lätt bli övervätskad.
  • Syrgas om SaO2<90%.
  • Följ patienten med täta kontroller, ha patienten uppkopplad inkl telemetri, följ ABCDE och då särskilt mentala funktioner, vakenhet, och ev infektionstecken. KAD och timdiures vid allmänpåverkan och i alla fall vätskelista. Ev artärnål.
  • Vid misstänkt infektion: Dagliga blododlingar. Använd ett brett antibiotikum, exempelvis inj cefotaxim (Cefotaxim) 2gx3 iv, eller piperacillin/tazobactam 4gx3 iv, till vuxna. Även meropenem (Meronem) 1-2gx3 iv kan vara ett alternativ. Vid kraftig encefalopati rekommenderas antibiotikabehandling profylaktiskt, alltså även utan infektionstecken.
    Det brukar vara Gram+ infektioner, oftast S. aureus, som drabbar patienterna. Dessutom drabbas många av svampinfektioner, varför anidulafungin (Ecalta) eller flukonazol ofta rekommenderas.
  • Beställ eller utför ulj lever och rtg pulm.
  • Vid påvisat paracetamol eller amatoxin finns antidoter (acetylcystein resp. silibinin (Legalon SIL)).
    Ett negativt S-paracetamol (när pat kommer in sent) under dygn 2 och framåt utesluter inte bakomliggande paracetamolintox, behandla därför liberalt med acetylcystein vid misstanke.
  • Överväg dialysbehandling i samråd med transplantationsteamet. Kan ge extratid.
  • Vid fortsatt oklar etiologi diskutera med hepatolog och infektionskonsult. Överväg utvidgad virologisk utredning och ev antiviral behandling. Även Budd-Chiaris syndrom, autoimmun hepatit och Wilsons sjukdom bör uteslutas vid oklar etiologi.
Amanita phalloides
Lömsk flugsvamp (Amanita phalloides)
Photo: Archenzo, Wikimedia commons

Orsaker till akut leversvikt

Vanligast:
  • Paracetamol-intox (acetaminophen) cirka 40% av alla fall.
  • Läkemedelsreaktioner, övriga. Se nedan.
  • Virushepatiter (A,B)
  • Svampförgiftning mindre vanlig orsak
  • I cirka 15% av fallen oklar genes ("kryptogen leversvikt").

  • Andra orsaker:
    • Läkemedel (idiosynkratiska reaktioner): Cytokrom P450-inducerande ämnen, som
      NSAID
      Paracetamol (acetaminophen)
      Antiepileptika (isoniazid (främst mot TB), valproinsyra, fenytoin),
      Antibiotika (ex amoxicillin-klavulansyra, flu- kloxacillin, trimetoprim-sulfametoxazol, nitrofurantoin)
      Tuberkulostatika (isoniazid/rifampicin)
      Därtill statiner (simvastatin, atorvastatin, m fl), amiodarone (Cordarone), paroxetin, fluoxetin, allopurinol, omeprazol, metformin, enalapril, hydroklortiazid, och många andra läkemedel.
    • Virusinfektioner:
      Hepatit A,B,D,E, cytomegalvirus, Epstein-Barrvirus, herpes simplex, herpes varicella zoster, Adeno-, Paramyxo-, Parainfluenza- och Togavirus, med flera
    • Systemiska tillstånd, reaktioner och andra infektioner:
      Sepsis
      TB (tuberkulos), särskilt miliär TB
      Hypertermi
      Metabola sjukdomar (fruktosintolerans, galaktosemi, m fl)
      Hjärtsvikt
      Chock
      Malignitet
      Ischemisk hepatit
      Budd-Chiaris syndrom
      Portaven-trombos
      Wilsons sjukdom
      Autoimmun hepatit
      HELLP-syndrom
      Anorexia nervosa (uttalade fall)
      Tropiska infektioner (kan debutera med ALF): Falciparum malaria, dengue, tyfoid, rickettsia-infektioner, amöba-lever-abscess.
    • Förgiftningar:
      Paracetamol-intoxikation
      Flugsvampar (släktet Amanita)
      Vissa insektsmedel
      Ecstasy, amfetamin och kokain
      Organiska lösningsmedel (koltetraklorid, aceton m fl)
      Koppar, bly, järn, fosfor

    Diffdiagnoser till akut leversvikt

    • Ikterus av andra skäl än ALF (koledokus-gallsten, virushepatit)
    • Akut dekompenserad cirros
    • Primär sepsis med MODS
    • Alkoholhepatit med cirros
    • Autoimmun hepatit
    • HELLP, preeklampsi, eklampsi (gravid)


    Last Updated on