Malign hypertermi

ICD 10:
T883 Malign hypertermi orsakad av anestesi

  • Hereditär myopati, som leder till en hypermetabolism i skelettmuskulatur, med akut muskelrigiditet och hypertermi som följd, oftast i anslutning till narkos.
  • Myopatin är ofta subklinisk, men genomslaget kan variera. Autosomalt dominant hereditet.
  • Ibland finns kännedom inom släkten om allvarliga reaktioner i samband med kirurgiska ingrepp under narkos.
  • Vanligast hos yngre patienter <35 års ålder (= upptäcks då).
  • Mortaliteten är 5-10% vid utvecklad hypertermi, obehandlat nära 100%.

Tidiga åtgärder, personal och team

  • Inför en narkos brukar patienten rutinmässigt tillfrågas om eventuella problem i anslutning till tidigare operationer och narkos. Här kan malign hypertoni ingå.
  • Ett tidigt tecken är muskelrigiditet, och då särskilt att patienten blir stel i käken vid induktion av anestesi med ett depolariserande muskel som succinylkolin, suxameton (Celokurin) eller med inhalationsanestetika.
  • Hälften av dem som blir stela anses ha malign hypertermi. (Patienten kan bli stel av andra skäl, t ex rigiditet av fentanyl, eller av för låg dos).
  • En kombinerad aktiv aerob och anaerob metabolism utlöser en snabbt ökande produktion av kolsyra (CO2), kolla kapnografen.
  • Därmed ökar också puls och andning (takykardi och takypné). Blodtrycket kan gå såväl upp som ned. Patienten verkar inte må bra, rodnar, blir fläckig, svettas, och arytmier (inklusive VT och VF) kan komplicera bilden.
  • Tag blodgas: Proverna visar acidos, hypoxemi, hyperkalemi. Ofta mix av metabol och respiratorisk acidos.
  • Blodprover: Hb, CRP, PK, CK, LD, myoglobin, (ev ses mörk urin, myoglobinuri).
  • Hypertermin är ett sent tecken och helst ska man agera innan den inträder. Om den uppträder - kyl patienten!
  • Ta fram defibrillator, Dantrolen, 60 ml sprutor, sterilt vatten,

Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

  • Meddela operatören misstanken om malign hypertermi. Om möjligt kanske operationen kan avslutas.
  • Avsluta behandling med triggande läkemedel, som succinylkolin (depolariserande muskelrelaxantia) och/eller inhalationsanestetika.
  • Ge 10-15 liter syrgas/min.
  • Gå över till andra narkosmedel. Följande typer anses säkra: Icke-depolariserande muskelrelaxantia, exempelvis rokuronium (Esmeron). Alla opioider kan användas (fentanyl, morfin), liksom bensodiazepiner (Stesolid novum), droperidol (Dridol), ketamin (Ketalar) och propofol (Propfol, Diprivan). Andra medel som fungerar är neostigmin, atropin, lustgas, och lokalbedövning.
  • Hämta Dantrolen! Det är svårlösligt och några i personalen behöver blanda det (20 mg) i 60 ml sterilt vatten i 60 ml spruta. Finns på de flesta sjukhus. Det kommer att gå åt många sprutor - Om patienten väger 60 kg behöver cirka 15 st 60 ml sprutor färdigställas!!
  • Antidot: Ge Dantrolen (Dantrium) i dos 2-2,5 mg/kg, snabbt iv (skelettmuskel-relaxerande).
    Därefter Dantrolen i doser om 1-2 mg/kg var 5:e minut, tills attacken avklingar (upp till 10 mg/kg under 15 min).
  • Kontrollera ny blodgas. Överväg vid hyperkalemi Calcium-Sandoz® 10 mg iv, därefter 20E insulin i 500 ml glukos 50 mg/ml.
  • Överväg att korrigera acidos med Natriumbikarbonat eller Tribonat.
  • Ge kall Ringer-Acetat vid klar hypertermi ned till 38 grader.
  • Sätt KAD och håll god timdiures med klara vätskor, för att minska risken för rhabdomyolys. Därför gärna artärnål för att undvika muskelkompressioner vid noninvasiva mätningar. Ta ned extremiteter från ben- och armställningar.
  • Defibrillera vid ventrikelflimmer (VF), eller vid ihållande ventrikeltakykardi (VT).
  • Varningsmärk patientjournalen!
  • Patienten läggs på IVA under minst ett dygn. Följ diures, CK och myoglobulin, Na, K, kreatinin. Vid recidiv av muskelrigiditet ges ytterligare Dantrolen 1 mg/kg iv x4.
  • Pat kan extuberas vid förbättring när CK börjar normaliseras.
  • SUS-Lund har en enhet för malign hypertoni, vid behov.

Diffdiagnoser

  • Muskelrigiditet av opioider
  • Muskelrigiditet av för låg dos muskelrelaxantia, eller för tidig åtgärd
  • Hypoventilation
  • Status epilepticus
  • Feber av infektion (sepsis), inte hypertermi. Blododla!
  • Endokrina sjukdomar: Feokromocytom, thyreotoxisk kris

Se även