Shunt, dysfunktion vid hydrocefalus – i korthet

ICD 10:
  • G911 Hydrocefalus, obstruktiv
  • Q039 Hydrocefalus, medfödd, ospecificerad
  • G948 Sekundär hydrocefalus, andra tillstånd

Bakgrund

  • Anledningen till att patienten har shunt är liquoravflödet har varit för litet eller obefintligt. Vanligaste orsaken är att patienten, ofta som spädbarn-barn, utvecklat en hydrocefalus, inte sällan i anslutning till en myelomeningocele. Dessa patienter brukar behöva shunt hela livet.
  • Vuxna kan behöva shunt exempelvis vid idiopatisk intrakraniell hypertension (pseudotumor cerebri), vid lågtryckshydrocefalus, eller vid en intrakraniell tryckökning i samband med trauma, läkemedel, infektioner, blödningar, tumörer eller vissa sjukdomar (Addison, Pickwick m fl).
  • Vanligaste shunten går från hjärnans ventriklar och peritoneum, en ventrikuloperitoneal shunt. Ventilen ligger ofta temporalt under huden utanför kraniet. Shunten kan testas genom palpation, ska ha en viss fyllnad och kunna tömmas, för att sedan succeessivt åter fyllas (osäkert som metod för att utesluta dysfunktion). Risken för dysfunktion anses störst första året, 20-30%, därefter 3-5% årligen.
  • Moderna shuntventiler kan ställas in för att öppna vid ett visst tryck, medan många äldre (50-60-tal) shuntar inte kan justeras. Dessa byts ut vid eventuellt krångel.
    Det finns numera bra metoder (oftast via neurokirurgin) att testa temperaturförändringar (istest), och shuntflöden med, exempelvis en ShuntCheck, NeuroDx, eller Micro-pumper.
StuntCheck-systemet
From: Wikimedia.org
ShuntCheck-sensor & istest
From: Wikimedia.org
Micro-Pumper, smidig flödesavläsning
From: Wikimedia.org

Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

    Akuta symtom
  • Spädbarn/småbarn blir fortare dåliga än större barn - Trötta, kräks, ointresserade, skriker, irritabla, äter inte. Solnedgångsblick. Utspänd fontanell (om icke-sluten). Tilltagande huvudomfång om dysfunktionen går över tid. Medvetandesänkning.
  • Äldre barn och vuxna kan få huvudvärk, illamående, kräkningar, kramper, buksmärta (ibland av cysta), bradykardi och stigande blodtryck, andningsbesvär, apnétendens. Tryckökningen kan också ge abducenspares och inskränkt synfält. Tilltagande slöhet till medvetandesänkning och medvetslöshet.
  • Vissa aktuella besvär kan ha funnits sedan en tid, inte alltid akutdebut således.
  • Vid shuntinfektion finns ofta allmänpåverkan, feber och förhöjt CRP. Shunten är ofta nyanlagd, för några dagar sedan. Buksmärtor. Ömhet över slang och shunt, rodnad, och läckage kan finnas.

  • Handläggning
  • Dysfunktion i shunt kan innebära att systemet drabbas av ett rent avbrott, ett veck, eller ocklusion. Det kan också uppstå en infektion i shunten (separat avsnitt), då i regel med allmänna tecken på infektion. Ibland växer barn så att slangen dras uppåt efterhand och täpps till. En upptäckt abdominell cysta vid slangens distala del talar starkt för dislokation (ultraljud bra!).
  • Känn på shunten (osäkert tecken!). Ska gå att pumpa/tömmas utan hårt motstånd, och sedan fylla sig sakta. Går den inte att tömma talar det för distalt stopp (vanligast), och fyller den sig inte kan ett hinder före shunten finnas (ovanligt).
  • Liberal CT hjärna (eller MR) och shuntöversikt (hela systemet)!
    Obs!
    Håll ett barn fastande, om det måste sövas!!
    Observera att bortåt 10% av dessa kontroller uppges kunna missa problemet.
    Vid kvarstående klinisk misstanke om dysfunktion måste därför neurokirurg kontaktas akut för flödesmätning och bedömning.
  • Överväg akut ögon-konsult för ev förekomst av staspapiller.
  • I cirka 50% av utförda undersökningar har patientens symtom inte med shunten att göra. Därför kan det vara lämpligt att ibland avstå från radiologi, när symtom eller individuella reaktioner inte riktigt stämmer.
  • En shunt som är ganska nyinlagd kan ibland orsaka över-dränage (mindre vanligt!), men också månader senare. Det ger liknande symtom som vid tryckökning, exempelvis intermittent illamående, kräkningar, irritabilitet, huvudvärk och medvetandeförändringar. Patienten har ofta mindre besvär i liggande, och försämring i upprätt läge. Men det går att justera genom om-programmering av shunten.
  • Kom ihåg att de kliniska tecknen på shuntdysfunktion kan variera från person till person, och i relation till åldern.
  • Vid visad akut dysfunktion: Kontakta neurokirurg akut! Fråga även om patienten ska vara fastande inför ev kirurgiskt ingrepp.

Se även



Originally published 2019-07-13, ©Per Björgell