Tumörlyssyndrom

ICD 10:
E883 Tumörlyssyndrom
C809 Malign tumör utan specificerad lokalisation

  • Tumörlyssyndrom (TLS) inträffar främst vid hematologiska maligniteter eller vid andra högproliferativa tumörer med stor tumörbörda, t ex AML, då mängder av celler faller sönder och skapar en rad olika metabola störningar
  • Inträffar ofta tidigt under behandlingsstart med cytostatika (eller liknande) mot malignitet, men kan även uppstå spontant.
  • Kan i regel undvikas om patienten har förberetts med rasburikas (Fasturtec) 1-3 dagar före behandling, är väl uppvätskad, och har fått allopurinol (Zyloric) före och under start
  • Tänk på diagnosen om en patient (med misstänkt eller känd malignitet) kommer in akut med högt kreatinin, högt kalium och sjukdomskänsla, EKG-förändringar, eller kramper

Tidiga åtgärder, personal och team

  • ABCDE-kontroll
  • Ta EKG!
  • Telemetri vid patologiskt EKG
  • Stort labstatus inkl hematologi (m diff), elektrolyter, urat, kalcium, fosfat, TnI (eller TnT), kreatinin och urea
  • Inläggning, ev IVA/AVA-vård beroende av labstatus och tillstånd
  • Vätskelista
Tumorlysis
Tumorlysis - Celler under sönderfall, särskilt vid hög tumörbörda. From: presus.org

Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

  • Tumorlysis är ett verkligt akutfall inom onkologin, viktigt att ta väl hand om!
  • Det gäller att inse, eller misstänka, att patienten bär på en malign sjukdom, och om patienten möjligen fått cytostatika nyligen. Det rör sig om diffusa symtom som sjukdomskänsla, palpitationer och krampbenägenhet. Annars är det symtommässigt rätt likt till exempel en hyponatremi eller en akut njursvikt. Intrycket från undersökningen av patienten och labresultaten (se nedan) ger diagnos.
  • Om patienten inte fått förebyggande behandling, eller ändå utvecklar detta tillstånd, TLS, så bör patienten läggas på vårdintensiv avdelning (AVA, IVA) och med nära tillgång till hematologisk och nefrologisk kompetens
  • Artärblodgas kan ge snabba provsvar om pat är allmänpåverkad!
  • Hyperkalemin måste åtgärdas tidigt, risk för arytmier och plötslig död, obs telemetri!
  • Sätt 1 liter Ringer-acetat iv, 2-4 tim infusionstid, ev ge därefter 20-40 mg furosemid (Furix) iv för att forcera diuresen, bland annat av fosfat. Vid fungerande diures håll patienten välhydrerad (sätt mer dropp efterhand!)
  • Hyperkalemin: På akuten lämpligt börja med ett insulin-glukosdropp: Sätt 20E Actrapid till 500 ml 10% glukos, 100 mg/ml, och ge det över 4 timmar (= 125 ml/tim och insulin 5E/tim)
  • Natriumpolystyrensulfonat (Resonium) är indicerat vid akut TLS och vid akut njursvikt, börja med 1 dos (15g) till vuxen, peroralt, se FASS angående barn.
  • Vid svåra symtom av hypokalcemi (kramper, arytmier) kan man ge kalciumglukonat och kalciumlaktobionat (Calcium-Sandoz) 10 ml iv x 1-3, (till barn 5-10 ml Calcium-Sandoz 9 mg/ml iv x 1). Ge bara så pass att symtomen viker! Skälet är att hyperfosfatemin fäller ut kalcium med risk för njurfunktionsnedsättning, men allvarliga symtom går först! Asymtomatisk hypokalcemi behandlas ej.
  • Tag nya blodgaser eller akutprover för elektrolyter, kreatinin och urat x 4-6
  • Hyperurikemin: På vårdavdelning kan man ge rasburikas (Fasturtec), som är ett enzym (protein) som oxiderar urat till allantoin och väteperoxid. Allantoin är vattenlösligt och elimineras med urinen. Proteinläkemedel kan principiellt ge allergiska reaktioner, men det är ovanligt (<1%).
  • Den rekommenderade dosen av rasburikas (Fasturtec) är 0,20 mg/kg/dag (gäller vuxna och barn). Fasturtec ges som intravenös infusion under 30 minuter en gång per dag i 50 ml NaCl, 9 mg/ml (0,9%)
  • Hyperfosfatemi: Sevelamerhydroklorid (Renagel), tabl 800 mg, kan användas liksom lantankarbonat (Fosrenol) oralt pulver 750 mg (1500-300 mg per dag). Alternativt finns även kalciumacetat och magnesiumkarbonat (Osvaren) eller sukrojärn(III)oxihydroxid (Velphoro)att tillgå mot hyperfosfatemi.


  • Indikationer för dialys:
  • Bestående hyperkalemi
  • Svår oliguri eller anuri
  • Symtom av hypokalcemi (av hyperfosfatemi)

Klinisk beskrivning

  • Tumörlyssyndrom (TLS) inträffar främst vid hematologiska (eller andra högproliferativa) maligniteter, t ex AML, ALL och kliniskt aggressiva lymfom, även vid stor tumörmassa eller från solida tumörer under behandling, allt då en stor mängd celler faller sönder och skapar en rad olika metabola störningar med elektrolytrubbningar samt utflöde av urinsyror, proteiner och nukleinsyror.


  • Symtom vid TLS:
  • Elektrolytstörningar
  • Hyperkalemi (farligast, risk för letala arytmier)
  • Hyperurikemi
  • Hypokalcemi (kramper, arytmier)
  • Hyperfosfatemi
  • Kramper
  • Akut njursvikt och uremi (av urinsyran och kalciumfosfat)
  • Arytmier, hjärtstopp

  • Diagnostiska kriterier: Laboratorievärden vid TLS:
  • S-Urat >475 umol/l, eller 25% ökning från utgångsvärdet
  • P-Kalium >6,0 mmol/l, eller 25% ökning från utgångsvärdet
  • P-Fosfat >1,45 mmol/l (>2,10 för barn), eller 25% ökning från utgångsvärdet
  • S-Kalcium <1,75 mmol/l, eller 25% ökning från utgångsvärdet

  • Klinisk diagnos, TLS:
  • S-Kreatinin >1,5 gånger övre normalvärde för patientens ålder
  • Kramper
  • Hjärtarytmi eller plötslig död

Diffdiagnoser

  • Akut njursvikt
  • Hyponatremi (uttröttad, kramper, intorkad)
  • Hyperkalemi
  • Hypokalcemi (vitamin D-brist, kronisk njursvikt, hypopara, osteoblastiska metastaser)
  • Hyperurikemi, gikt
  • Diabetes ketoacidos (och andra acidoser)
  • Rhabdomyolys (fallit och legat länge, narkotika mm)
  • Hyperaldosteronism
  • Hemolys
  • Felaktig provtagning (kan ge högt kalium vid stas eller hemolys, ta om)
  • Hjärtarytmi av kardiella skäl, inte TLS
  • Farmakologiska orsaker: Kaliumsparande läkemedel (amilorid, spironolakton), NSAID, ACE-hämmare, immunosuppressiva, trimetoprim, m fl
  • Mb Addison, binjurebarksinsufficiens

Kliniska råd och kommentarer

  • Tymorlysis är inte så vanligt på en akutmottagning, men det förekommer! Om du får en sjuk patient med diverse elektrolytstörningar, däribland högt kalium och urat - tänk då på cellsönderfall, och därmed TLS!
  • Planera för tumörutredning om maligniteten är hittills okänd. Försök att lägga patienten på vårdintensiv avdelning med hematologi som hemavdelning. Överväg att redan nu beställa CT thorax och buk.
  • Se även



    Last Updated on