Svampförgiftning av amatoxin, flugsvamp

ICD 10:
T620 Toxisk effekt av förtärd svamp
K729 Leversvikt, ospecificerad
N199 Njursvikt, icke specificerad som akut eller kronisk

Flugsvamp svarar för cirka 95% av alla dödsfall vid svampförgiftning
Svampförgiftning inträffar vanligen under sommar-höstperioden, men kan förekomma när som helst (t ex murklor på våren, fryst eller torkad svamp året runt)
Amatoxin som finns främst i flugsvamp (Amanita) och gifthätting ger allvarliga förgiftningar som debuterar med latens uppemot ett dygn efter intag (6-24 timmar, vanligen 12 timmar)
Tidssambandet mellan en svampmåltid och gastroenteritsymtom (amatoxin) är viktigt att få fram, något som ibland fördröjer optimalt omhändertagande

ABCDE-kontroll ÄR viktig
God anamnes är i regel lösningen (varning för dålig språkförståelse)
Lab-prover: Stort labstatus rekommenderas (Hematologi, inflammation, elektrolytstatus, glukos, lever och pankreasprover, koagulation (PK), extrarör blod + urin vid misstanke om svampförgiftning. Vid flugsvampförgiftning skickas U-Amatoxin)
Venös infart och dropp (Ringer-Acetat) med sikte på 5 liter/dygn till vuxenpatient.
Artärblodgas (inkl syra-basstatus och laktat)
Pat ska läggas in vid uppenbar svampförgiftning
Tag gärna ett EKG (inga tecken på hjärtinfarkt)

Vid flugsvampsförgiftning, amatoxin-förgiftning:

1. Minska absorption

2. Öka eliminationen

Se till att patienten har en adekvat diures och ge kol per os (50 g initialt, 25 g till barn) därefter 25 g x 6 till vuxna och 10 g x 6 till barn.

3. Rehydrera patienten

4. Ge antidot silibinin (Legalon SIL)

Legalon SIL, (pulver till inf lösning 350 mg, via apoteket), ges så tidigt som möjligt, men i praktiken inom ett dygn efter symtomdebut!! Se nedan om dosering.
Silibinin är ett extrakt från mjölktistel med leverskyddande effekt. Anses vara "the antidote of choice" till patienter med akut leverskada från amatoxin. Det är en flavonolignan som bl a bryter det enterohepatiska kretsloppet, alltså återupptaget av amatoxin från tarmen.
Med silibilin rapporteras ett letalt förlopp i <10%, jämfört med penicillin eller penicillin + silibilin (>20%), n=1500. (Mengs et al, Curr Pharm Biotechnol. 2012 Aug; 13(10): 1964–1970)
Dosering av Legalon SIL: Ge först en laddningsdos (första dagen) om 5 mg silibinin per kg kroppsvikt under 1 timme. Fortsätt därefter med 20 mg silibinin/kg via kontinuerlig infusion under 24 timmar (blandas i glukos 50 mg/ml till en koncentration av 2 mg silibinin/ml). Ges i 3 dygn.

5. Sätt dropp med Acetylcystein:

Som vid paracetamolintox, men initialt över 1 timmes tid: 150 mg/kg iv under 1 h, därefter 12.5 mg/kg/tim under 4 h, slutligen 6.25 mg/kg/tim tills att leversvikten vänder. Behandla i minst 3 dygn.

6. Extrakorporeal leverdialys

Extrakorporeal leverdialys med MARS-systemet kan eliminera ett antal toxiner, och kan användas om patienten utvecklar svår leversvikt. Då behöver leverteam och transplantationsenheter kontaktas, även GIC som följer svåra intoxikationer.

Gemensamma symtom för svampförgiftningar är ofta dels gastrointestinala yttringar (något av illamående, kräkningar, buksmärtor, diarréer) och ibland cerebrala symtom (något av huvudvärk, oro, ångest, förvirring, psykos)
En god anamnes är i regel lösningen för att få diagnos.
Dödsfall har förekommit, trots besök i triage, där patientens symtom tolkats som maginfluensa (varning för dålig språkförståelse)
Tänk så här: Är det säsong för maginfluensa (vintertid)? Har patienten träffat någon med maginfluensa? Har de övriga i familjen symtom eller är det bara patienten själv?

Status:

Viktigt att utföra ett noggrant inläggningsstatus från början, med vitalfunktioner, allmäntillstånd, psykiskt status, hjärta, lungor, buk och neurologiskt status
Man hittar tidigt ofta inte så mycket, utöver kanske ett obehag i mjuk buk. Senare försämras patienten, från leversvikt till multiorgansvikt.

Svampar:

Vit flugsvamp (Amanita virosa) förväxlas med champinjoner.
Lömsk flugsvamp (Amanita phalloides) förväxlas bl a med kremlor, främst grönkremla.
Gifthättning (Galerina marginata) förväxlas med föränderlig tofsskivling. Dessa är de tre viktigaste.
Giftfjällskivlingar (Lepiota) innehåller också amatoxin (ovanlig förgiftning).

Amatoxin:

Amatoxin orsakar cellskada eller celldöd till följd av en inhiberad proteinsyntes. Närmare bestämt är amatoxin ett cyklopeptidtoxin och är det som främst ger levercellsskadan med latens, genom hämmning av enzymet RNA-polymeras-2. En metabolit till amatoxin, phallotoxin ger upphov till de initiala gastrointestinala symtomen. Slutprodukten är virotoxin (mindre toxiskt) som elimineras via lever och njurar.
Levern och tarmarna tar störst skada, ibland även njurarna. Leversvikt eller njursvikt kan inträffa. I fulminanta fall krävs i regel levertransplantation, annars är risken stor för dödsfall, vanligen inom (2)-6 dagar efter debut.
Symtomdebut: Med latens, 6-24-(36) timmar efter svampmåltiden (amatoxinhaltig svamp)
Symtom: Illamående, kräkningar, knip och kramper i buken, diarréer som sedan blir allt värre och vattentunn.
Blodprover: Inom de närmaste dygnen tillkommer leverskada och eventuellt även njurskada. Leverproverna börjar stiga efter 1-2 dygn och leverskadan utvecklas fullt efter 2-4 dygn till fulminant svikt. Tidig njurpåverkan kan bero på dehydrering (GI-symtom), medan sen njurpåverkan är ett allvarligt symtom.
Letal dos anges till 20-50 g av lömsk flugsvamp (i obehandlade fall). Mortaliteten vid obehandlad amatoxinförgiftning brukar anges till cirka 50% och barn är känsligare än vuxna.

DÄRFÖR

Stäng inte in patienter på isoleringsrum, så länge diagnosen är oklar, eller om adekvat tillsyn inte kan förväntas!!!

Som ung läkare på kirurgen hade jag en gång en patient med buksmärtor, som hade ätit fårticka. Farligt, tänkte jag, men GIC hävdade att den kunde ätas. Några timmar senare opererade jag patienten för en akut appendicit, den var skyldig...
Det kom för några år sedan en gäst till en kvinna i Sverige. Gästen kom från ett asiatiskt land. De var ute och plockade svamp. Så sökte gästen i närliggande akutmottagnings triage, där man möjligen uppfattade att hon hade diarré och kräkningar, men inte att hon ätit svamp. På grund av språkproblem blev patienten hemsänd och dog senare i svampförgiftning - av lömsk flugsvamp.