Aortadissektion, thorax

ICD 10:    I710 Dissektion av aorta

• Aortadissektion kan definieras som en bristning inom aortas mediaskikt, med blödning inom eller utmed aortaväggen, vilket leder till att aortakärlets olika skikt separeras. Ett äkta respektive falskt lumen blir följden.
• Tänk på akut aortadissektion vid plötslig samt svår bröstsmärta
• Vanligen finns normalt EKG, känd hypertoni, och ålder >40 år
• Smärtan kan upplevas som ett hugg i ryggen eller i bröstet, skärande, molande, mot buken (motsvarar i regel berörda delar av aorta)
• Akut aortasyndrom (AAS) är ett sammanfattande begrepp för blödningar och händelser från aorta i bröstkorgen (jfr nedan).
• Tillståndet är förenat med hög mortalitet (1-2% per timma) och det gäller därför att tidigt överväga denna diagnos.
• Detta avsnitt behandlar symtomgivande aortadissektion eller blödning från aorta i thorax.
• Separata avsnitt finns om aortadissektion i buk, samt om aortaaneurysm i buken (vanligast) respektive thorax

Tidiga åtgärder, personal och team

• Syrgas 15 l/min om lågt SaO₂ (<92%)
• Kontroll av vitalparametrar, ABCDE, samt ev åtgärder dito
• Stort labstatus inkl koagulation (PK) och Troponin (TnI eller TnT)!
• Tag EKG genast (utlös larm vid svår smärta utan ST-höjningar)
• Sätt nålar, 2 st
• Jämförande blodtryck i båda armarna

Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

• Syrgas 15 l/min om lågt SaO₂ (<92%)
• Uteslut uppenbar hjärtinfarkt (ej STEMI). Trots detta har patienten mycket ont i bröstet och ev ut i ryggen. Misstänk då dissektion!
• Inf Ringer-Acetat, 1 liter (långsamt, 8 tim)
• Sänk blodtrycket direkt, om det är högt. Det är inte sällan kring 140-180 eller mer (ge labetalol (Trandate), se nedan)
• Åtgärda ev lågt blodtryck, vilket också kan inträffa (se nedan)
• Beställ urakut CT buk/thorax-angiografi med frågeställning aortadissektion. Invänta INTE S-kreatinin, det får man lösa i efterhand.
• Använder man ulj på akuten ser man ibland en liten fladdrande skugga vid dissektionen, vilket naturligtvis stärker misstanken
• Har patienten lågt blodtryck och uttalade symtom rör det sig eventuellt om blödningschock eller hjärttamponad (har halsvenstas!), som måste åtgärdas direkt, se även respektive avsnitt
• Har man en rtg pulm från det initiala förloppet ses ofta breddökat mediastinum.
• När CT:n är klar och typen av dissektion är klarlagd gäller allmänt att thoraxkirurgi rekommenderas vid typ IA och IIA (dvs dissektion inom aorta ascendens), medan vid typ III eller B (dvs i aorta descendens) rekommenderas icke-kirurgisk behandling. Se om typer nedan!
• Den akutmedicinska behandlingen innefattar i regel trycksänkning till systoliskt bltr under 120 mmHg, samt smärtstillning:
• Smärtstilla patienten: Inj Morfin 5-10 mg iv + extradoser 5 mg vb iv
• Sänk systoliska blodtrycket med labetalol (Trandate) eller motsvarande betablockad till <120 mmHg (eller lägre):
• Inj Trandate 5 mg/ml, ges som intravenös infusion: Bered en infusionslösning av 5% glukoslösning och 2 ampuller (200 mg) till en slutvolym av 200 ml. Detta ger en koncentration av labetalol på 1 mg/ml. Infusionen ges med en hastighet av ca 2 ml (2 mg)/minut till dess tillfredsställande effekt erhålls. Totala dosen bör ej överstiga 200 mg.
• Vid kontraindikation till betablockad kan diltiazem (Cardizem) eller verapamil (Isoptin) ges, finns i tablettform.
• Vid otillräcklig effekt av labetalol kan tillägg nitroglycerininfusion övervägas: Infusion Nitroglycerin 1 mg/ml (50 ml lösning) ges i dosering 1-12 mg/timme. Börja på 1 mg/tim och öka var 15:e minut med 1 mg/tim tills önskad blodtrycksnivå. Tillse att patienten inte blir bradykard eller takykard. Atropin 0,5 mg iv vid bradykardi. Tappar pat blodtrycket stäng infusionen och tippa sängens huvudända.

  Om patienten har lågt blodtryck eller är i chock:
• Överväg snar kirurgi (se nedan) främst vid ascendensdissektion
• Ge vätskebolus: 1-2 liter Ringer-Acetat på 20 min. Undvik ytterligare utspädning. Överväg blod vid blödning. Sikta på medelartärtryck, MAP om 70 mmHg.
• Lyssna efter aortaklaff-blåsljud (svår aortainsufficiens), ulj på akuten
• Överväg hjärttamponad, ulj på akuten
• Överväg ruptur i dissektionen (vanligen "contained rupture")
• Ekokardiografi kan ge upplysning om tamponad, dissektion i ascendens, aortainsufficiens, vidgad aortarot, hypovolemi mm.
• TEE, transesofagealt eko, kan övervägas vid typ B-dissektion, då hjärtfunktioner liksom dissektionen i descendens kan framställas
• Pat med typ B-dissektion läggs initialt på IVA, eller på AVA-enhet.

  Kirurgisk behandling
• Kan innefatta öppen thorakoabdominell kirurgi, men även EVAR (endovaskulär aortareparation) kan vara aktuell, även kallad TEVAR, thoracic endovascular aortic repair.
• Beslut bygger på lokal erfarenhet, möjligheter till access av aortakärlen (förkalkningar, aortavinklar, stenoser mm) och på patientens tidigare och nuvarande sjukdomar.
• Samtidig CABG kan övervägas för patienter över 40 år med misstänkt kranskärlssjukdom. I så fall utförs i samråd med thoraxkirurgin preoperativ koronarangiografi inför en planerad öppen, akut aortaoperation
• Vid operation repareras dissektionen med grafter i aorta ascendens, ev i aortabågen, och vid aortaklaffspåverkan reparation av klaffar och aortaroten
• Omfattande thorakoabdominell stentning eller operation är förenad med viss risk för paraplegi (4-8%), då försörjningen av ryggmärgen kan påverkas. Å andra sidan är kirurgisk åtgärd i regel indicerad på vitalindikation.

Klinisk beskrivning

• Aortadissektion är ovanlig före 40 års ålder, vanligen 60+ patient, kan dock inträffa tidigt vid bindvävssjukdomar (se riskfaktorer nedan)
• Det akuta insjuknandet är oftast plötsligt, intensivt och skärande, med svår central bröstsmärta och utstrålning bakåt ryggen, ibland smärta som flyttar sig.
• Även trauma mot bröstkorgen kan utlösa en aortadissektion
• Första misstanken är ofta akut hjärtinfarkt, men så finner man ett (i regel) normalt EKG, (eller ingen troponinstegring), därtill ett högt blodtryck (snarare än lågt). Då ska man tänka på akut aortasyndrom!
• Ibland noteras olika blodtryck i armarna
• Central bröstsmärta och utstrålning uppåt halsen (a. ascendens)
• Utstrålning bakåt ryggen och ned mot magen (a. descendens)
• Pulsdeficit förekommer i 15% av alla fall (pulsen kan försvinna i någon av armarna)
• Synkope förekommer i 5-10% av fallen
• Ischemiska komplikationer kan uppträda från respektive kärl som engageras:
• Neurologiska symtom kan uppträda, inklusive stroke, fokala bortfall och medvetandepåverkan (cirka 15%)
• Hjärtinfarkt om dissektionen drabbar kranskärlen
• Hjärttamponad vid genombrott till perikardiet
• Buksmärtor med utstrålning mot ryggen (aorta descendens)
• Ischemi av ryggmärgen, paraplegi, känselnedsättning
• Chock (lokaliserad blödning eller hjärttamponad)
• Diastoliskt blåsljud över aorta (nytillkommen aortainsufficiens)

Dissektion, klassifikation, och risker

• Den vanligaste dissektionen utgår från de första centimetrarna av aorta ascendens upp till 10 cm från aortaklaffarna.
• Näst vanligaste lokalisation är aorta descendens, strax distalt om a. subclavia sin.
• Dissektion som förlöper proximalt mot hjärtat kan klippa coronarartärerna, en efter en, men det är sällsynt (3%) och påverkar oftast endast högra coronarartären (RCA).
• Akut aortadissektion (klass 1) är den vanligaste orsaken bland akuta aortasyndrom
• Incidensen har beräknats till 2.6-3.5 per 100.000/år. Man:Kvinna = 2-3:1. Medelålder cirka 65 år vid insjuknandet [50-70 års ålder vanligast]. Riskfaktorer
• Viktigaste riskfaktorn är hypertoni (72%). Övriga riskfaktorer ateroskleros (31%), hjärtkirurgi (18%) och Marfans syndrom (5%), liksom Loeys-Dietz, och Ehlers-Danlos (IV) syndrom, som tillsammans med yngre aortapatienter (med bindvävssjukdom, bicuspid aortaklaff eller tidigare aortakirurgi) utgör de patienter som utvecklar aortadissektion före 40 års ålder.
• Hos 13-19% finns ett hereditärt samband (dissektion eller aneurysm hos släkting). Genetisk utredning efter fall av dissektion är möjlig bl a i Umeå (CKG (Centrum för kardiovaskulär genetik))
• Ytterligare riskfaktorer utgörs av hög ålder, rökning, manligt kön, polycystisk njursjukdom, kranskärlssjukdom, hjärtkatererisering, kokainmissbruk, coarctatio aortae, hererditära aortasyndrom, tidigare dissektion eller aneurysm, kärlinflammation, thoraxtrauma, perifer ischemisk kärlsjukdom, njursvikt, stroke, graviditet, aortaingrepp av olika slag (ballong, stent mm) Klassifikation, se figur!

Stanfords klassifikation indelar dissektioner i typ A och typ B

• Typ A: Alla dissektioner som involverar aorta ascendens oavsett utgångsstället (vanligen rekommenderas kirurgi)
• Type B: Alla dissektioner som inte involverar aorta ascendens (vanligen rekommenderas icke-kirurgisk behandling) OBS Dissektion som berör aortabågen utan att aorta ascendens påverkas kallas också typ B.

DeBakeys indelning (typ I-III)

• Typ I innebär en dissektion från aorta ascendens och fortsätter distalt åtminstone till aortabågen, och oftast till aorta descendens (vanligen rekommenderas kirurgi)
• Typ II: Dissektionen utgår från och begränsas till aorta ascendens (vanligen rekommenderas kirurgi)
• Typ III: Dissektionen utgår från aorta descendens och fortsätter i regel distalt (vanligen rekommenderas icke kirurgisk behandling)
• Typ IIIa: Begränsad till aorta descendens i thorax
• Type IIIb: Utbredning nedom diafragma

Patologisk-anatomisk klassning av dissektioner

• Begreppet "Akut aortasyndrom", AAS, inkluderar aortadissektion (klass I), intramuralt hematom (klass II), lokaliserad dissektion (klass III), penetrerande aterosklerotiskt sår (klass IV), samt övriga fall, iatrogena och posttraumatiska (klass V)
• Mortaliteten vid obehandlad aortadissektion är kumulativt 33% första dygnet, 50% andra dygnet och 75% efter 2 veckors tid. Andra uttrycker det som att den akuta mortaliteten ökar med 1-2% för varje timme som går.

Diffdiagnoser

• Akut hjärtinfarkt (avvikande EKG, stegrade troponiner)
• Främmande kropp i distala esofagus kan göra lika ont!! (T ex svalt något som kan svälla, som sitter kvar, t ex loppfrön, äppelbitar). Skölj ned, ev med V-sond!
• Akut pankreatit (referred pain uppåt thorax)
• Lunginflammation
• Revbenstrauma, annat thoraxtrauma
• Hjärttamponad