mediastinal mass – Björgells Akuta sjukdomar och skador

ICD 10:
R938 Onormala fynd vid radiologisk diagnostik avseende andra specificerade strukturer i kroppen
J985 Sjukdomar i mediastinum som ej klassificeras på annan plats
Q341 Medfödd mediastinalcysta
A168 Mediastinal tuberkulos UNS
D383 Tumör av osäker eller okänd natur i mediastinum

Det förekommer att röntgen lungor visar ”breddökad mediastinum”, ”tumör i mediastinum”, eller ”förstorade körtlar i mediastinum”. Ett antal diffdiagnoser finns nedan.
Metastaser är vanligast, exempelvis från lungor eller magtarmkanalen, men även primära tumörer (exempelvis lymfom) och icke-neoplastiska förändringar (cystor, missbildningar, aneurysm och infektioner) förekommer.
Mediastinala tumörer förekommer i alla åldrar. Vanligast hos yngre vuxna, 20-40 års åldern.
Mediastinum kan indelas i främre, mellersta och bakre delar, (ibland även övre och nedre delar). Tumörer har olika preferens till dessa (se nedan) och är vanligast i anteriora kompartmentet, men förekommer också i mellersta och bakre området.
Undersök körtlelstatus generellt (carcinom, lymfom), hudstatus (möjlig von Recklinghausen och därmed neurofibrom), testiklar på alla pojkar och män (teratom och seminom), thyreoidea (struma, parathyreoideaadenom), ev halsvenstas, neurologiska avvikelser.
Försök att koppla samman historik och besöksorsak med aktuella fynd för att begränsa antalet diffdiagnoser.
Utvidga undersökningen tidigt med MRT eller CT av thorax, samt därtill lämpliga prover (se nedan).

Diffdiagnoser

VANLIGARE DIAGNOSER (Se även Barn, separat nedan)

Infektioner

- Tuberkulos. Misstänk TB vid pneumonier, vid samtidig förekomst av lymfkörtlar i mediastinum, inte minst de lobära. Kontrollera även förekomst av AIDS!
- Sarkoidos. Etiologin till sarkoidos är visserligen inte känd, men den är också en granulomatös sjukdom med vissa likheter med TB.
- AIDS kan vara en relativt vanlig infektion i utsatta länder.

Struma (substernal struma, intrathorakal struma) anses vara en av de vanligaste orsakerna till mediastinal breddökning.

Tumörer

- Metastaser, sekundära tumörer, är vanligast.
- Neurogena tumörer, thymom och lymfom (vardera 15-25%) är vanligast bland primära tumörer.
Både Hodgkin’s och non-Hodgkin’s lymfom förekommer. Viktminskning, nattsvettningar, och feberepisoder är vanliga symtom vid lymfom.
Thymom ses vid myasthenia gravis, SLE, med flera sjukdomar.
- Germinalcellstumörer, dvs tumörer från testiklar och ovarier (teratom, seminom, choriocarcinom, embryonalt carcinom, och andra varianter).
- Esofaguscancer är en tumör som ökar i frekvens. Skivepitelcancer och adenocarcinom är de vanligaste formerna.

MINDRE VANLIGT

Hormonproducerande tumörer eller ektopisk vävnad (katekolaminer, PTH, thyreoideahormoner, ACTH och andra).
Vanligaste fyndet är parathyreoideaadenom och patienten kan uppvisa en hyperparathyreooidism som fynd.
Varianter och lesioner i mediastinum förekommer. Det kan gälla embryonala kvarstående cystor, kärlförändringar, trakealvarianter, missbildningar, aneurysm.

Infektioner
- Mediastinal abscess eller mediastinit (särskilt efter kirurgiska ingrepp, eller via hematogen spridning)
- Histoplasmos
- AIDS (mer ovanligt i länder med måttlig spridning)
- Infektiös spondylit

Kompressionssyndrom (Vena cava superior syndrom (SVC syndrom, Stokes krage), trakealkompression, oesophaguskompression, hicka, stämbandspares, med mera).

BARN, diffdiagnoser

Kongenitala förändringar, enterogena cystor, pleurala cystor, perikardiella cystor, angiom, missbildningar
Neurogena tumörer, cirka 50% av primära tumörer (neuroblastom med flera, även benigna tumörer).
Övriga tumörer: Lymfom, thymom, teratom, seminom och andra germinalcesstumörer.

LOKALISATION

Anteriora kompartmentet innehåller de flesta mediastinala förändringar. Oftast finns de maligna tumörerna här, men även benigna lesioner kan förekomma, exempelvis intrathorakal struma.
Mellersta kompartmentet kan utfyllas både av tumörer och icke-maligna formationer som cystor, infektioner, sarkoidos, med mera.
Posteriora kompartmentet innehåller ofta neurogena tumörer, exempelvis maligna neuroblastom hos barn, men också benigna ganglioneurom som också de kan förekomma hos barn.
Hos vuxna hittas neurofibrom och neurosarkom, exempelvis vid von Recklinghausen.
Bakre kompartmentet innehåller också benigna strukturer som hiatushernia, cystor. Akuta och kroniska mediastiniter, meningocele, cystor kan också förekomma.