Methemoglobinemi

ICD 10: D749 Methemoglobinemi, ospecificerad När ska man tänka på detta tillstånd?
  • Jo, vårt hemoglobin som innehåller tvåvärt järn, Fe2+, kan under vissa omständigheter oxideras. Då uppstår methemoglobin (metHb), med trevärt järn, Fe3+.
  • Har någon utsatts för oxiderande ämnen/tillstånd så kan methemoglobinemi uppstå. Små mängder (<2 %) finns alltid, men under patologiska situationer (>15%) får hemoglobinet svårt att lämna syrgas till vävnaderna.
  • Annorlunda uttryckt förskjuts den S-formade dissociationskurvan mellan Hb och syrgas åt vänster.
  • Den oxidativa processen kan dessutom leda till hemolys, vilket ytterligare försämrar situationen.
  • Patienten får svårt att tillgodogöra sig syrgas och drabbas av en blåbrun cyanos, även kallad "chokladcyanos".
  • Se nedan om utlösande agens

Tidiga åtgärder, personal och team

  • Kontroll ABCDE-status
  • Om patienten har utvecklat en synlig blåbrun cyanos (>15% methemoglobin) och/eller allmänpåverkan (>20-30%) påbörjas behandling med syrgas 15 l/min
  • Hämta metyltionin (metylenblått, en antidot).
  • Tag en arteriell blodgas (kan mäta methemoglobin)
  • Vissa pulsoximetrar kan numera registrera nivåer av methemoglobin, MEN de flesta gör det ej.

Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

  • Ge syrgas 15 l/min
  • Ge antidoten inj Metyltionin 5 mg/ml (Methylthioninium chloride Proveblue) i dosering 1–2 mg/kg kroppsvikt långsamt iv.
  • Upprepas vb efter 15 min till 4 timmar.
  • Maxdos är 5–7 mg/kg kroppsvikt (kan i sig inducera hemolys).

Diffdiagnoser

  • Annan form av cyanos (ordinär anoxi, kolmonoxidförgiftning, cyanidförgiftning)
  • Dåligt svar på metylenblått kan bero på Glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist (G6PD), NADPH-methemoglobinreduktas-brist, Metylenblå-inducerad hemolys, Dapson-behandling, eller undantagsvis av sulfhemoglobinemi (via svavelhaltiga läkemedel)
  • Argyri (kronisk silverförgiftning, salter eller silverånga) ger blå hud

Bakgrund

  • Debuterar med cyanos. Huvudvärk, trötthet och illamående kommer i takt med att syrgastillgången minskar (20-30% methemoglobin). Grundsjukdomar kan försämras och ge symtom som arytmier, angina pectoris, dyspné, metabolisk acidos och medvetandepåverkan.
  • Methemoglobinnivåer över 70% kan vara letala.
  • Barn under 4 år särskilt känsliga: Tänk på diagnosen vid akuta febertillstånd hos barn med diarré och dehydrering, efter bensokainintag, eller då nitratnivåererna i dricksvattnet är höga (t ex egen brunn, lantbruk).
  • Kan uppstå vid användning av högre doser lokalanestetika (särskilt prilokain, Citanest), eller av bensokain i sugtabletter vid halsont. Det finns ett ytterligare stort antal läkemedel som kan utlösa methemoglobinemi. Hit hör flera antibiotika (trimetoprim-sulfa; dapson), rasburikas (Fasturtec), metoklopramid (Primperan) och anilin (förekommer i färger).
  • I samband med intoxer och förgiftningar kan methemoglobinemi uppstå som del i reaktionerna
  • En ganska ovanlig kongenital form finns, som ibland kallas "blue person disease"

Vårdnivå

Vårdcentral eller sjukhus

Last Updated on