- E274 Akut binjurebarkinsufficiens
- E271 Primär binjurebarksinsufficiens (Addison)
- E272 Addisonkris
Behandling i korthet
- Livshotande. Ovanligt, men förekommande och viktigt tillstånd, kan utvecklas snabbt.
- Kräver snabb diagnos och behandling.
- En måttlig adrenerg insufficiens avslöjas ofta i samband med en gastroenterit, sepsis, brännskada, eller annat stresstillstånd, som plötsligt gör patienten mycket sämre än förväntat.
- Kontrollera att prov för kortisol och ACTH tas INNAN kortisol ges, om så är möjligt.
- Ge hydrokortison (Solu-Cortef) 100-(200) mg iv direkt, (im alternativt). Till barn: Delmängd av 100-200 mg motsvarande vikten, dock inte lägre än 25 mg.
[OBS! Om hydrokortison saknas, vilket är "the drug of choise", välj ett annat läkemedel tillfälligt, exempelvis betametason, 4-8 mg iv för akutbehandlingen, men notera då att betametason saknar mineralkortikoid effekt, vilket på sikt (timmar) också behövs!] - Sätt samtidigt iv dropp med 1000 ml glukos 50 mg/ml med 80-160 mmol Na+ (NaCl) och 100 mg hydrokortison under 4 timmar. Vid chock kan man sätta ytterligare infusioner parallellt för att rehydrera patienten.
Denna kombination av vätska, natrium och hydrokortison ges x3-4 första dygnet (=var 6:e-8:e timme), dock hydrokortison x4. Följ elektrolyter och glukos. - Behandla med antibiotika vid sannolik bakteriell infektion, men inte rutinmässigt.
- Följande 3 dygn halveras hydrokortison dag efter dag från 2:a dygnet med 100 mg x3 iv (im) till 4:e dagen 25 mg x3 iv (im), med samtidig inställning av peroral behandling, förslagsvis tabl Prednisolon 5 mg x1 och tabl fludrocortison (Florinef) 0,1 mg x1.
(Florinef brukar inte behövas vid sekundär hypocortisism). - Vid endast tillfällig steroidbrist hos patient med behandlad, känd hypocortisism (t ex glömt ta medicinen, eller glömt öka dosen vid infektion) kan pat undantagsvis lämna akutmottagningen efter behandling och doskorrektion.
SYMTOM:
Allmän tilltagande trötthet över tid, dålig aptit och viktminskning, illamående och kräkningar, då tillståndet förvärras. Kan debutera på akutmottagningen med hypovolemisk chock.
Andra symtom är hyperpigmentering (inte alltid så framträdande), buksmärtor, koncentrationsproblem, muskelsvaghet, samt symtom av hyponatremi med psykisk förändring och kramper. Därtill andra elektrolytstörningar och deras symtom. Prover visar i typiska fall hyponatremi, hyperkalemi och hypoglykemi. Mer sällan hypercalcemi.
Differentialdiagnoser: Många! Se nedan!
PROVTAGNING:
EKG (korrelation mellan Addisons sjukdom och kardiell påverkan med arytmier)
"Stort status" (Hb, CRP, glukos, LPK, diff, elektrolytstatus (Na, K, kreatinin), Thyr prover, calcium, albumin, leverstatus). TnT. Ev blododling etc.
Viktigt: ACTH och kortisol före behandling. (Vänta ej på svar)!
BEHANDLING:
Vid misstanke om nydebuterad eller svår hypocortisism:
Lägg in patienten för akut utredning och fortsatt behandling. IVA vid allmänpåverkan. Även känd patient måste oftast läggas in över natten.
Kliniska råd och kommentarer
- Vänta inte med behandlingen om du överväger hypocortisism. Det kan gå förvånansvärt snabbt utför på bara 10-30 minuter! Behandla först och tänk sedan!
- Vid oväntat hjärtstoppp hos ung person överväg möjlig akut binjurebarkinsufficiens, till exempel efter en svår gastroenterit. Lägg då till 100-200 mg hydrokortison under pågående HLR. Lång QT-tid till följd av sen depolarisation kan förekomma vid Addison.
Arytmier före diagnos och strax efter insatt behandling av binjurebarksinsuffiens har beskrivits.
Diffdiagnoser
- Sepsis och septisk chock
- Akut buk
- Blödningschock
- Rupturerat aortaaneurysm
- Akut kardiell sjukdom
- TSS (tampongsjuka)
- Diabetes ketoacidos
- Malignitet
- Anorexia nervosa
- Depression
- Psykos
- Epilepsi, cerebral process
- Hypothyreos
- Hyponatremi (utan hypocortisism)
- Hyperkalemi (läkemedel, njursvikt mm)
- Anafylaktisk chock
- Toxisk effekt av läkemedel eller intox
Se även
Updated 2020-04-22. Originally published 2020-04-22, ©Per Björgell