Kawasakis syndrom – Björgells Akuta sjukdomar och skador

ICD 10:

M303 Kawasakis sjukdom, [Mukokutant lymfkörtelsyndrom]

I korthet

Barnet ger ett sjukt intryck, irritabelt, ibland påverkat AT. Feber ≥5 dagar + tilläggssymtom (nedan), tolkas ibland först som en tonsillit eller steptokockinfektion. Febern fortsätter (trots eventuellt penicillin).
Man finner torra röda, ofta spruckna läppar, röd smultrontunga, cervikala körtlar och konjunktivit. Hudfjällning, händer eller fötter. Specifika blodprover eller patognomona fynd saknas, diagnosen är grundas på sammanställningar (nedan).
Kawasakis sjukdom, KS, eller syndrom är en akut, systemisk vaskulit, som kan ge coronara aneurysm hos obehandlade barn i 20%, och efter behandling hos cirka 5%.
Lägg in barnet. Kontrollera uppfyllda diagnostiska kriterier. Standardbehandling är ASA (acetylsalicylsyra) samt engångsdos iv immunglobulin (IVIG), 2 g/kg kroppsvikt på 8–12 timmar.
En för närvarande viktig och ovanlig diffdiagnos är MIS-C efter covid-19. Därtill finns ett antal alternativa och udda diffdiagnoser (se urval nedan).

Symtom vid Kawasakis sjukdom

Kind permission from kawasakikidsfoundation.org

Klinisk beskrivning

Det rör sig vanligen om ett barn under 5 år, incidensen ligger mellan 9-90/100,000 i denna kategori (varierande data), därefter är incidensen avsevärt lägre. Barnet insjuknar med feber, ofta hög feber, från början, är irritabelt, har dålig aptit.
När föräldrarna söker med barnet kan det ha smultrontunga och röda munslemhinnor, enanthem, därtill körtlar på halsen, ev även utslag som kan likna scarlatina (och andra tillstånd). Därmed misstänks lätt en streptokockinfektion och barnet kan bli behandlat med penicillin.
Men febern kvarstår och barnet mår inte bra. Diagnostiken är svårare hos barn <6 mån (initial diagnos ca 40%). Tillståndet kan förväxlas med andra symtom, som del i Kawasakis sjukdom, exempelvis mediaotit och pneumoni.
Efterhand klarnar diagnosen (se Diagnostiska kriterier) och patienten hamnar då på Barnkliniken. Obehandlad feber kan pågå i 2-4 veckor, efter behandling med iv immunglobulin (IVIG) upphör febern i regel inom 3 dagar.

Diagnostiska kriterier, Kawasakis sjukdom:

Huvudkriterium: Feber ≥5 dagar, samt
Tilläggskriterier: Minst 4-5 av följande

Förändringar i munhåla och läppar: spruckna röda läppar, smultrontunga (96,5%)
Polymorft exantem: Maculopapulärt, erythema multiforme-likt eller scarlatiniformt exantem, på extremiteter, bål och perineala områden (96%)
Bilateral konjunktivit, icke-purulent (89%)
Förändringar på extremiteterna: Röda, svullna händer och fötter, fjällning av händer och tår under vecka 2-3 (75,6%)
Cervikal lymfadenopati (minst 1 körtel >1,5 cm i diameter), vanligen unilateralt (62,7%)

Alternativa diagnostiska kriterier för klassisk KD:

Feber ≥5 dagar, samt patologiska coronarkärl vid transthorakal ekokardiografi, samt 2-3 av tilläggskriterierna ovan.

Inkomplett KD:

Begreppet används då patienten inte uppfyller de klassiska kraven, enligt ovan, men då allt likväl talar för KD.

Atypisk KD:

Kawasakis sjukdom är en systemsjukdom. När det finns manifestationer utöver de typiska kallas tillståndet "Atypisk KD".
Det kan gälla exempelvis pulmonella reaktioner (t ex pneumoni), eller nefrit, facialispares, meningoencefalit, myosit, artrit, ögoninflammation (uveit, vaskulit), tillstånd som försvårar Kawasaki-diagnostiken. KD förekommer också med endast feber, liksom med feber kortare än 5 dagar med KD-symtom i övrigt.

[ref Am Fam Physician. 2015 Mar 15;91(6):365-371]
[ref Am Fam Physician. 2021 Sep ;104(2):244-252]

Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

Tidig identifikation av Kawasakis sjukdom (KD) är viktig, men notera att KD kan ha olika presentation.
Feber, lymfadeniter, myokardit, läppsvullnad och konjunktivit kommer vanligen i akutskedet, första veckan.
Trombocytos är ett tidigt tecken, med maximum under vecka 2-4. CRP och SR är förhöjda.
Så snart diagnosen klarnar bör behandling med iv immunglobulin och ASA komma igång snarast. Det gäller inte minst spädbarn <6 mån som har en ökad tendens att utveckla koronarkärlsaneurysm.
Lägg in barnet. Anteckna uppfyllda diagnostiska kriterier, enligt ovan.
CDC:s Case Report är en blankett som kan underlätta för dig som läkaren att sammanfatta fynden.
Överväg alternativa diagnoser, vid misstänkt meningit utförs LP, (som vid KD visar pleocytos och neg odling).
Kontrollera EKG, som kan visa förändringar och ev arytmier.
Standardbehandling är [Ref: AHA, 2017]
- Iv immunglobulin (IVIG), 2 g/kg kroppsvikt på 8–12 timmar, givet som engångsdos (inom de första 10 dagarna efter insjuknandet).
Därtill:
- ASA (acetylsalicylsyra) högdos 80-100 mg/kg delat på fyra doser, eller måttlig dos (30–50 mg/kg/dygn delat på 4 doser) tills barnet blir afebrilt, cirka 2-3 dygn, därefter lågdos ASA 3-5 mg/kg x1 under 6-8 veckor från insjuknandet.
Använd inte SR för att följa tillfrisknandet, eftersom SR stiger av IVIG.
De flesta barn blir helt återställda efter behandling.
Tillägg av corticosteroider till IVIG som initial behandling reducerade i en metaanalys risken för kranskärlspåverkan, jämfört med enbart IVIG, men utgör inte förstahandsbehandling.
Sjukdomsförloppet övergår vid feberfrihet i ett subakut tillstånd under ett par veckor, då barnet är lite kinkigt och äter dåligt, konjunktiviten kan kvarstå ett tag, artralgier kan förekomma. Lab visar trombocytos, som kan bli avsevärd.
Konvalescensstadiet pågår 2-3 månader, då det mesta normaliseras. Ev coronara aneurysm kvarstår och kräver uppföljning. Nya coronara aneurysm utvecklas sällan efter 2 mån från sjukdomsdebuten.

Diffdiagnoser

Akut streptokockinfektion, faryngit, scarlatina, akut tonsillit (smultrontunga, röda munslemhinnor, körtlar, feber)
MIS-C, Multisystem-inflammation hos barn. (Kan vara mycket likt KS, men vid MIS-C är det vanligare med gastrointestinala och neurokognitiva symtom, liksom tidiga chocksymtom).
Virusinfektion
Mononukleos
Sepsis
Urinvägsinfektion
Chock, annan orsak
Läkemedelsreaktion

Ovanligare diffdiagnoser

Mässling
Annan nekrotiserande vaskulit: Exempelvis Henoch–Schönleins purpura, polyarteritis nodosa, granulomatos med polyangit
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Stevens-Johnsons syndrom
Juvenil artrit
Toxic shock syndrome (TSS)

Tidiga åtgärder, personal och team

Tidig ABCDE-kontroll och åtgärder vid behov!
[Luftväg, nacke (trauma), andning, andningsfrekvens, SaO₂, puls, blodtryck, vakenhet (medvetandegrad), och rörelseförmåga (annat neurologiskt bortfall), temp, syrgas vid behov (om <92%) och EKG.
Vid betydande allmänpåverkan - Tillkalla genast läkare RÖD prioritet. Tag ställning till ev larm!
Kort anamnes (patient eller förälder) – Aktuell situation med tidsangivelser och lokalisation av symtom
Sätt på EMLA. Sätt infusionsnål direkt vid allmänpåverkan
Prioritet: Vanligen orange (gul till röd).

Kliniska råd och kommentarer

Många barn uppvisar inkompletta eller atypiska former av KD. Särskilt hos små barn kan diagnostiken vara besvärlig, och dessutom viker febern enstaka gånger före de stipulerade 5 dygnen.
KD kallades tidigare även mukokutant lymfkörtelsyndrom och infantil polyarteritis nodosa.
Kontrollera UKG under/efter utläkt infektion. Följ CRP och SR.
Lägg alltid in en misstänkt KS-patient. Dödsfall förekommer, om än sällan. Och även alternativa diffdiagnoser kan vara allvarliga.
Det händer att även äldre barn och ungdomar drabbas av KS. De flesta är dock <5 år.
Koronarkärlsaneurysm av KD svarar för cirka 5% av akuta koronara syndrom hos vuxna <40 års ålder.
Den äldsta patient jag själv har haft med KS, var en kvinna 23 år gammal, som debuterade någon vecka efter en kliniskt utläkt streptokocktonsillit. Hon uppvisade de flesta tilläggskriterierna och hade en envis feber >5 dygn. Ovanligt nog utvecklade hon KS på nytt några månader senare, även då efter en streptokockinfektion. Därefter inga recidiv. UKG utföll normalt. Jag har tolkat hennes KS som en immunreaktion utlöst av, i detta fall, streptokockinfektionerna.