Methemoglobinemi

ICD 10:

• D749 Methemoglobinemi, ospecificerad

När ska man tänka på detta tillstånd?

• Vårt hemoglobin som innehåller tvåvärt järn, Fe²⁺, kan under vissa omständigheter oxideras. Då uppstår methemoglobin (metHb), med trevärt järn, Fe³⁺.
• Har någon utsatts för oxiderande ämnen/tillstånd så kan methemoglobinemi uppstå. Små mängder (<2 %) finns alltid, men under patologiska situationer (>15%) får hemoglobinet svårt att lämna syrgas till vävnaderna.
• Annorlunda uttryckt förskjuts den S-formade dissociationskurvan mellan Hb och syrgas åt vänster.
• Den oxidativa processen kan dessutom leda till hemolys, vilket ytterligare försämrar situationen.
• Patienten får svårt att tillgodogöra sig syrgas och drabbas av en blåbrun cyanos, även kallad "chokladcyanos".
• Se nedan om utlösande agens

Tidiga åtgärder, personal och team

• Kontroll ABCDE-status
• Om patienten har utvecklat en synlig blåbrun cyanos (>15% methemoglobin) och/eller allmänpåverkan (>20-30%) påbörjas behandling med syrgas 15 l/min
• Hämta metyltionin (metylenblått, en antidot).
• Tag en arteriell blodgas (kan mäta methemoglobin)
• Vissa pulsoximetrar kan numera registrera nivåer av methemoglobin, MEN de flesta gör det ej.

Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

• Ge syrgas 15 l/min vid behov
• Ge antidoten inj Metyltionin 5 mg/ml (Methylthioninium chloride Proveblue) i dosering 1–2 mg/kg kroppsvikt långsamt iv.
• Upprepas vb efter 15 min till 4 timmar.
• Maxdos är 5–7 mg/kg kroppsvikt (kan i sig inducera hemolys).

Diffdiagnoser

• Annan form av cyanos (ordinär anoxi, kolmonoxidförgiftning, cyanidförgiftning)
• Argyri (kronisk silverförgiftning, salter eller silverånga) ger blå hud
• Dåligt svar på metylenblått kan bero på
  - Glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist (G6PD)
  - NADPH-methemoglobinreduktas-brist
  - Metylenblå-inducerad hemolys
  - Dapson-behandling, eller undantagsvis
  - Sulfhemoglobinemi (via svavelhaltiga läkemedel)

Bakgrund

• Debuterar med cyanos. Huvudvärk, trötthet och illamående kommer i takt med att syrgastillgången minskar (20-30% methemoglobin). Grundsjukdomar kan försämras och ge symtom som arytmier, angina pectoris, dyspné, metabolisk acidos och medvetandepåverkan.
• Methemoglobinnivåer över 70% kan vara letala.
• Barn under 4 år särskilt känsliga: Tänk på diagnosen vid akuta febertillstånd hos barn med diarré och dehydrering, efter bensokainintag, eller då nitratnivåererna i dricksvattnet är höga (t ex egen brunn, lantbruk).
• Kan uppstå vid användning av höga doser lokalanestetika (särskilt prilokain, Citanest), eller av bensokain i sugtabletter vid halsont. Det finns ett ytterligare stort antal läkemedel som kan utlösa methemoglobinemi. Hit hör flera antibiotika (trimetoprim-sulfa; dapson), rasburikas (Fasturtec), metoklopramid (Primperan) och anilin (förekommer i färger).
• I samband med intoxer och förgiftningar kan methemoglobinemi uppstå som del i reaktionerna
• En ganska ovanlig kongenital form finns, som ibland kallas "blue person disease"

Vårdnivå

Vårdcentral eller sjukhus

Updated 2021-04-12. Originally published 2016-05-03, ©Per Björgell