återinsjukna – Björgells Akuta sjukdomar och skador

ICD 10:

Barn som har insjuknat i covid-19, kan återinsjukna 3-4-(6) veckor senare i ett tillstånd av hyperinflammation kallat MIS-C (Multisystem inflammatory syndrome in children), först beskrivet i maj månad 2020. Det rör sig oftast om tidigare friska barn, och de flesta har varit asymtomatiska eller bara haft lätta symtom.
MIS-C är en ny pediatrisk sjukdom - ett farligt och potentiellt letalt tillstånd, med en mortalitet kring 0-2%. I Sverige rör det sig hittills om ett hundratal fall och inga dödsfall.
Covid-19-infektionen behöver inte ha varit symtomatisk alls. Immunsystemet påverkas av infektionen, för att kort tid senare bli överaktiverat.

Karakteristiska symtom: Ihållande feber (100%), kraftig buksmärta eller diarré (74%), och kräkningar (68%) uppges dominera, enligt en Lancet-review baserad på 39 studier, n=662,
(Moreira et al, https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2020.100527).
Varierande symtom förekommer vid MIS-C från olika organsystem: Trötthet, hudutslag, svullnad, konfusion, andra neurologiska system, kardiella problem, gastrointestinala, renala, hematologiska, koagulopatiska och/eller dermatologiska symtom.
Varningstecken för allvarligt förlopp – Svår buksmärta, nytillkommen konfusion, andningssvårigheter, takypné, cyanos, somnolens.
Labprover kan visa tecken på inflammation, exempelvis högt CRP (se närmare nedan). EKG är avvikande i drygt hälften av fallen, och därav har cirka hälften av barnen nedsatt ejektionsfraktion.
Många barn blir riktigt dåliga och kan kräva intensivvård, alla åldrar kan drabbas.
Se närmare nedan om diagnostiska krav!

Tidig ABCDE-kontroll och åtgärder vid behov! Luftväg, andning, andningsfrekvens, SaO₂, puls, blodtryck, vakenhet (medvetandegrad), och orientering (ev neurologiskt bortfall), temp, syrgas vid behov (om <92%) och EKG.
Vid betydande allmänpåverkan - Tillkalla genast läkare RÖD prioritet. Tag ställning till ev larm!
Kort anamnes (patient eller medföljare)
- Nyligen haft visad Covid eller tecken på infektion?
- Aktuell situation med tidsangivelser och lokalisation av symtom
- Är barnet friskt annars?
- Tidigare/Nuvarande sjukdomar, ”Aktuella symtom tidigare?” ”Några mediciner?” ”Någon läkemedelsallergi?”
- Har patienten ont? - Behov av smärtstillande?
Sätt EMLA-plåster eller infusionsnål direkt, spola rent eller sätt dropp. Dubbla nålar i riskabla situationer
Kapillärt Hb, glukos, CRP. Venöst stort status inkluderande ytterligare inflammationsprover, blodstatus, lever, hjärta, njurar, koagulation, Covid-prover (PCR och ak-test), urinodling och blododling

Vissa barn uppfyller nära eller helt kriterier för Kawasakis sjukdom eller TSS (toxic shock syndrome), men bör betraktas som MIS-C om de uppfyller nedanstående diagnoskrav. Överväg MIS-C vid varje pediatriskt dödsfall med fastställd SARS-CoV-2-infektion.
Diagnostiska krav (enligt CDC {skiljer sig lite från WHO, se nedan}):
- En person <21 år gammal som söker med feber (>38.0°C under ≥24 timmar, eller lämnar motsvarande subjektiv information) OCH har
- Prover som visar inflammation (en eller flera av förhöjt CRP, SR, fibrinogen, prokalcitonin, D-dimer, ferritin, LD, eller IL-6, neutrofili, lymfocytopeni och lågt albumin), SAMT
- Utgör sjukhuskrävande allvarlig sjukdom, med multisystem-engagemang (>2 berörda organ, till exempel hjärta, njurar, lungor, hematologiskt, gastrointestinalt, dermatologiskt eller neurologiskt); OCH
- Inga andra rimliga diagnoser; OCH
- Positiv för pågående eller tidigare SARS-CoV-2 infektion med PCR, serologi, or antigentest; eller exponerad för misstänkt eller bekräftat Covid-19-fall inom 4 veckor före debuten av aktuella symtom.

Diagnostiska krav (enligt WHO, jämför CDC ovan):
- Barn och ungdomar 0-19 års ålder och feber ≥3 dagar
OCH två av följande:
a) Hudutslag eller bilateral icke-purulent konjunktivit, eller tecken på mukokutan inflammation (oralt, händer eller fötter)
b) Hypotension eller chock
c) Tecken på kardiell dysfunktion, perikardit, valvulit, eller kardiella avvikelser (inkluderande EKO-fynd eller förhöjt Troponin/NT-proBNP),
d) Påvisad koagulopati (PT (INR), APTT, förhöjd D-Dimer)
e) Akuta gastrointestinala problem (diarré, kräkning, eller buksmärta)
OCH
Förhöjda markörer för inflammation som SR, CRP, eller prokalcitonin

Behandling

Viktigt att tidigt misstänka MIS-C, påvisa tillståndet och utesluta andra orsaker (t ex sepsis), därefter behandla med immunsupprimerande läkemedel.
Om möjligt lägg patienten på IVA, risk för chock och multiorgansvikt. Ventilation i respirator och ECMO kan bli aktuellt.
Av Lancet-studien ovan framgår att immunglobulin var den vanligaste behandlingen (76%), följd av vasoaktiva substanser (52%) och kortison (52%).

Ett motsvarande tillstånd för vuxna, MIS-A, har rapporterats senare än MIS-C.