Syfilis

ICD 10:
  • A519 Tidig syfilis, ospecificerad
  • A513X Sekundär syfilis i hud och slemhinnor, ospecificerad
  • A52.3 Neurosyfilis, ospecificerad
  • Syfilis (lues) är en klurig sjukdom, som med sina 3 stadier kan ge diverse symtom och gå odiagnosticerad länge.
  • Om syfilis förblir obehandlad återkommer den månader till flera år senare som tertiärsyfilis, främst i form av neurosyfilis, gumma eller aortaaneurysm.
  • Syfilis finns med i dessa akuttexter, dels därför att den härmar många andra tillstånd, dels för att några patienter förmodligen besöker akutmottagningar med symtom.
  • Kort sammanfattning

    • Förstahandsbehandling, både för tidiga och sena stadier, är bensatin-penicillin G. Men remittera pat först till lokal STD-klinik (Hud och kön, infektion), dels för specialdiagnostik, dels med hänsyn till aktuellt resistensläge. Resistenta stammar finns mot bland andra tetracykliner och acitromycin (makrolider).

    • Primär syfilis ger efter 10 dagar till 3 månader klassiskt en hård schanker, ett oömt sår vanligen genitalt, men finns ibland oralt eller analt. Ibland/ofta även närliggande lymfadeniter.

    • Sekundär syfilis uppträder efter 1-3 månader, och är smittsam. Ger hudutslag, typiskt rödbruna och palmart i händer och fötter. De kan vara både makulopapulösa och fjällande, papuloskvamösa, och förväxlas med pityriasis rosea. Enstaka får syfilitisk hepatit under 2:a stadiet (med högt ALP).
    • Vanliga andra symtom (sek syfilis) är lymfkörtelförstoringar, trötthet, sjukdomskänsla, feber, ledvärk, huvudvärk, myalgi. Även enanthem i slemhinnor och faryngit kan förekomma, och condyloma latum. Den hårda schankern från primärinfektionen kan finnas kvar. Mer ovanligt är exempelvis syfilitisk irit eller fläckig alopeci.

    • Tertiär syfilis är ovanlig, kan ge neurologiska symtom (neurolues, tabes dorsalis mm), kardiovaskulära symtom (aortaaneurysm) och gumma-bildningar i olika organ, bland andra i levern.

    • Tidig latent syfilis innebär infektion utan symtom under första året. Har låg smittsamhet och är anmälningspliktig
    • Sen latent syfilis innebär symtomfrihet även efter mer än 1 år, betraktas inte som smittsam.
    • Kongenital infektion är ett internationellt problem, även om det är ovanligt hos oss. Därför erbjuds gravida kvinnor i princip globalt infektionsscreening, där syfilis ingår, även i Sverige.

    • Viktiga patientgrupper
    • Primärt smittade personer, gravida kvinnor, barn med kongenital syfilis, HIV-patienter, män som har sex med män (MSM), sexarbetare, migranter

    • PROVTAGNING
      Tag prover vid misstanke om syfilis:
    • Om mörkfältsmikroskopi utförs kan det ge en omedelbar diagnos, men förutsätter tillgång till mörkfältsmikroskop och rätt kompetens.
    • Rutinblodprover att ta, kan ta ett par veckor för pos resultat:
      - WR (Wassermanns reaktion), samt
      - VDRL eller RPR, samt
      - TPPA eller syfilisserologi (2 specifika tester, blir positiva efter 2 veckor till 4 månader.)

    • Syfilis är en anmälningspliktig sjukdom

    Tidiga åtgärder, personal och team

    • Om patienten själv har testat sig positiv för syfilis, se om problemet kan lösas via en STD-mottagning.
    • Om patienten misstänker syfilisinfektion, ta emot utan förtur (grön). Vid allmänpåverkan och feber (stadium 2) gul-orange prioritet.
    • Tag blodprover om ej tagna:
      - WR (Wassermanns reaktion), och
      - VDRL (alternativt RPR), och
      - TPPA (eller syfilisserologi), samt
      - HIV-test, screening, samt
      - Temp (kan ha feber i stadium 2), Hb, CRP som allmänna prover

    Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

    • Värdera patientens symtom och berättelse mot möjligheten av en lues.
    • Se differentialdiagnoser nedan!
    • Ibland har patienten själv utfört självtest, som vanligen är tillförlitliga. Men de flesta tester är negativa de första 14 dagarna efter smitta. Finns viss misstanke tag prover och remittera för bedömning. Se mer om självtester nedan.
    • Remittera patienten till STD-mottagning i första hand (Hud- och könssjukdomar). Tre viktiga skäl: Resistensutvecklingen, få fall i Sverige, samt smittspårning som inte är enkel.

    • BEHANDLING
    • När diagnosen är fastställd behandlas patienten vanligen med bensatin-penicillin G (benzathine penicillin G, 2,4 milj E im, som engångsdos; finns i Sverige på licens som Benzetacil), kan ges även till gravida kvinnor. (Anm. bensantin-PcG är inte detsamma som bensyl-PcG, som kräver många injektioner)
    • Vid allergi mot pc används, eller har vanligen använts, doxycyklin, tetracyklin, ceftriaxon (iv) eller azitromycin. Men i olika områden har många stammar av T pallidum (35-70%) utvecklat resistens mot dessa alternativa medel, därför är lokal kännedom om läget viktig.
    • WHO rekommenderar vid pc-allergi erytromycin 500 mg x4 i 14 dagar, eller ceftriaxon 1 g im x1 i 10-14 dagar, eller azitromycin 2 g x1 som engångsdos.

    Klinisk beskrivning

    • Syfilis eller lues, är en sexuellt överförbar sjukdom (STD), av bakterien och spiroketen Treponema palllidum (T pallidum). Smitta var tidigare mycket vanlig i Sverige, och är fortfarande vanlig i många länder. Blodsmitta och kongenital smitta förekommer också. Syfilis svarar fortfarande för en betydande global morbiditet och mortalitet.
    • Syfilis, 32 anmälda fall i Sverige 2019, kan jämföras med klamydia som toppar listan över anmälningspliktiga sjukdomar 2019 med 4494 fall, och med gonorré på 6:e plats med 386 fall.
    • Den viktade globala genomsnittliga prevalensen ligger kring 1,1-1,4%. Sverige har cirka 30-40 rapporterade fall per år sedan 5 år tillbaka, möjligen är det en viss underdiagnostik, prevalensen är cirka 5% i industrialiserade länder.
    • Internationellt infekteras (enligt WHO) cirka 5%, eller fler, av män som har sex med män (MSM), och cirka 5% av sexarbetare. Bland MSM har ungefär 1/3 av diagnosticerade syfilisfall en samtidig HIV-infektion.
    • Det finns en särskilt virulent och malign form av lues i stadium 2, lues maligna, som under senare år rapporterats särskilt hos HIV-positiva patienter. Malign syfilis är trots allt ovanlig, ger feber, huvudvärk och myalgi. Är också en diffdiagnos till tertiär gumma.
    • De olika stadierna framgår av sammanfattningen ovan. Som framgår rör det sig initialt om hårda oömma sår genitalt, kring läppar, munhåla, och anus. De tidiga formerna av lues innefattar 1:a och 2:a stadierna, där också den kanske främsta differentialdiagnostiken gäckar.
    • Sedan följer tertiär syfilis, som omkring 1 av 3 obehandlade patienter utvecklar, med benign gumma, kardiovaskulära problem, och/eller den neurologiska presentationen, även den med differentialdiagnostiska fällor, ibland först efter 10-30 år.
    • Kan också undantagsvis debutera relativt tidigt (veckor till mån efter primärinfektionen) med olika neurologiska symtom, däribland med hemipares eller hemiplegi liknande en ischemisk stroke hos en yngre person. Sena symtom inkluderar dementia paralytica, encefalomeningiter, ataxier och tabes dorsalis upp till cirka 20-30 år efter primärinfektionen. Gör LP med likvoranalyser!
    • Tertiär syfilis kan genom sina tre huvudvarianter skada olika eller flera organsystem, med därmed helt olika symtom beroende på affekterade organ. Utöver hjärnan och nervsystemet är hela det kardiovaskulära systemet tillgängligt, inklusive hjärtsvikt, aortit, och myokardischemi, levern (särskilt utsatt), skelett och leder. Ögonförändringar, okulär syfilis, av panuveit, kan leda till nedsatt syn och blindhet. De berömda Argyll-Robertson-pupillerna är en del i neurolues, små pupiller som kan ackommodera men reagerar inte för ljus. Hörselnedsättning och dövhet är andra konsekvenser som nämns i sammanställningar.

    • Exempel på självtester
    • Snabbtest hemma, (svar på några minuter, cirka 200 kr SEK):
      - Quicktest
      - Syphilis Rapid Diagnostic Test
      - Alere Determine Syphilis TP
      - Syfilis test
    • Diffdiagnoser till syfilis

        Primär syfilis
      • Munsår, oral herpes simplex, (HSV I och II)
      • Munsår, aftae (aftösa sår, canker sores)
      • Mjuk chanker, ulcus molle
      • Rollets mixade chanker (mjuk och hård chanker)
      • Genital herpes simplex
      • Analfissur
      • Lichen sclerosus
      • Munvinkelrhagader
      • Peniscancer
      • Vulvacancer
      • Melanom
      • Behcets sjukdom
      • Granuloma inguinale (Donovanosis), Klebsiella granulomatis
      • Traumatiskt sår
      • Chancroid (H. ducreyi, finns knappt, ger multipla och smärtsamma sår genitalt)
      • Lymphogranuloma venereum (ovanligt, Chl trachomatis L1-L3)
      • Tropiska, endemiska treponematoser, främst hud- och skelettinfektioner, som i lab-diagnostik kan vara svåra att skilja från syfilis (yaws (=framboesi), bejel och pinta)

      • Sekundär syfilis
      • Pityriasis rosea (har mera rosa efflorescenser, samt ej distalt på extremiteterna)
      • PPP (pustulosis palmoplantaris)
      • Akut, guttat psoriasis
      • Psoriasis
      • Hand, foot and mouth disease (viros)
      • Andra viroser med efflorescenser (rubella, mässling, med flera)
      • Febersjukdom med artralgi och lymfkörtelsvullnad (viros, influensa, etc)
      • Mycosis fungoides
      • Annan viktnedgång, anorexi, systemsjukdom
      • Reaktiv artrit
      • Lymfadenopati (körtlar dominerar; HIV, lymfom, annan infektion)
      • Halsont, viroser
      • Kawasakis sjukdom
      • Condyloma acuminata ("vanliga" kondylom)
      • Stafylokock-infektion med fjällande händer och fötter
      • Sarkoidos
      • SLE
      • Handeksem
      • Nummulärt eksem
      • Tinea
      • Scabies med krustor
      • Läkemedelsutlöst toxicodermi
      • Akut HIV-infektion (feber, utslag, lymfkörtlar)
      • Etablerad HIV och AIDS
      • Lichen planus (oralt/genitalt)
      • Alopeci, traktions- (syfilis brukar ge fläckvis håravfall, "luggslitet hår")
      • Irit

      • Tertiär syfilis
      • Annan neurologisk infektion (Borrelia, TBE, meningit, encefalit)
      • Granulomatösa ulcerationer i huden (som diff till gumma i huden)
      • Hjärntumör
      • Hjärnmetastaser
      • Krampanfall och epilepsi
      • Stroke
      • Läkemedelsbiverkningar
      • Konfusion
      • Ångest
      • Nedstämdhet
      • Psykos
      • Paranoia
      • Irit
      • Ataxi
      • Demenssjukdom
      • Aortaaneurysm i thorax, Kawasaki

      Se även



      Updated 2020-06-03. Originally published 2020-05-28, ©Per Björgell