Etikett: herpesencefalit

• G049A Encefalit, ospecificerad
• A879 Virusencefalit, ospecificerad
• B004 Encefalit orsakad av herpes simplex-virus

Virusencefalit, sammanfattning

• Encefalit innebär inflammation i hjärnan.
• Det finns många orsaker till encefalit, men virusencefalit är vanligast, vilket detta avsnitt gäller. Herpes simplex-encefalit är vanligast och drabbar alla åldrar.
• Trots att en del fall är milda och läker spontant, så är herpesencefalit potentiellt dödlig, med upp emot 70% mortalitet obehandlad, och med 30% mortalitet trots behandling, därtill med hög risk för permanenta sequelae.

SYMTOM på encefalit

• Lättare symtom: Influensa-lika besvär med sjukdomskänsla, huvudvärk, feber, ledvärk, och muskelvärk
• Allvarligare symtom: Som ovan, med svår huvudvärk, påverkat allmäntillstånd, neurologiska avvikelser som hallucination, konfusion, kramper, irritabilitet, agitation, känselnedsättning, motoriska pareser, kranialnervspareser, medvetandesänkning, kräkningar, intrakraniell tryckökning, koma
• Kombinationer: Encefaliter kan ibland vara kombinerade med meningit (meningoencefaliter) eller med myelit (encefalomyeliter)

Symtom vid herpesencefalit

• Vanligaste virusencefaliten, orsakas av HSV I eller ibland HSV II.
• Ganska ofta noteras en luftvägsinfektion före insjuknandet (ÖLI), liksom tidigt och typiskt med frontotemporala symtom med konfusion, agitation, eller hallucination hos exempelvis en yngre person, som beter sig underligt i skolan eller är stökig på jobbet, i vanliga fall aldrig avvikande. Den äldre generationen dominerar dock numerärt.
• Diffdiagnosen till herpesencefalit är därmed vanligen akut psykos eller intoxikation.
• Feber och huvudvärk är båda också typiska och tidiga symtom, avsaknad av feber talar emot diagnosen.

BEHANDLING av herpesencefalit

• Tidig diagnos och behandling är viktig.
• Vid LP tag liquor-PCR för HSV.
  Kontakta klinisk neurofysiolog för ett akut EEG.
• Påbörja antiviral behandling direkt i väntan på definitiv diagnos: Aciklovir (Geavir) gäller fortfarande och måste ges intravenöst, till vuxna 10 mg/kg kroppsvikt x3, och till barn 500 mg/m² x3. Behandla inte alltför kort tid, 2-3 veckor krävs enligt studier.
• Det finns risk för stigande intrakraniellt tryck, ICP. I så fall överväg intubation och hyperventilation, ev med tryckmätare (via NK).
• Värdet av steroider har hittills inte bevisats, och det finns en möjlig risk för en försämring av tillståndet. Uppfattningen är dock kontroversiell, i en studie gav steroidbehandling istället färre skador.
• Akuta kramper behandlas i förekommande fall med anti-epileptiska läkemedel, i första hand bensodiazepiner. Behandla inte profylaktiskt.

Behandling vid övriga virusencefaliter

• Det finns ganska många antivirala läkemedel, men för behandling av encefalit krävs att läkemedlet är tillräckligt lipofilt för att nå sitt mål, det ska vara ganska specifikt, effektivt, och inte alltför toxiskt.
• HIV-infektioner kräver sin mycket speciella kombination av läkemedel, för närvarande 6 olika grupper av farmaka, som dock tillsammans fungerar väl. De flesta tillgängliga proteashämmarna är riktade mot retrovirus, och det finns flera nukleosid- och nukleotidanaloger.
• Aciklovir hämmar Herpes simplex-virus (HSV 1 och 2), varicella-zoster-virus (VZV) och herpesvirus B. EBV hämmas intermediärt (kräver högre dos), medan CMV är resistent.
• Ganciklovir (Cymevene) är verksamt mot CMV-infektioner, liksom foscarnet (sistnämnda ej registrerat i Sverige).
• I övrigt och för övriga virusencefaliter gäller i princip endast symtomatisk behandling, samt
  förebyggande vaccinationer då sådana är tillgängliga.
  Värdet av behandling med kortison, interferon och immunglobuliner är osäkert.

Klinisk beskrivning, virusencefaliter

• Encefalit har ökat något över år, incidensen av sjukhusvårdade är cirka 7 per 100.000. Alla åldrar förekommer, främst hos den yngsta och äldsta populationen. Kvinnor drabbas något mer än män, och medelåldern vid insjuknande är cirka 45 år.
• Symtom vid encefalit (se ovan) uppstår på olika sätt då hjärnan är inflammerad. Inte sällan föregås encefaliten av en "vanlig" infektion, med förkylning, snuva, muskelvärk, feber eller lite gastrointestinala symtom, men följs sedan av tilltagande huvudvärk, feber och cerebrala, neurologiska symtom. Utöver denna gång sekundärt till banala infektionssymtom kan patienten också insjukna direkt i bilden av en encefalit.
• Patienten har mer symtom från CNS än vid meningit, kan fluktuera i sitt allmäntillstånd vad gäller psykiskt beteende, språk, och vakenhet. Kramper förekommer, sensitiva och motoriska avvikelser, även fokalt.
• Feber och huvudvärk är som nämnts typiska och tidiga symtom, men inte obligata. Om feber saknas bör dock även annan diagnos övervägas, se nedan.
• Virusencefalit är som nämnts ovan vanligaste orsaken till akut encefalit, och bland dessa är herpes simplex-encefalit vanligast (HSV I > HSV II).
• Andra virusencefaliter kan orsakas av många humanvirus, några exempel:
  - RNA-virus (Influenza-virus, West Nile-virus, Enterovirus (Coxsackie, echo, polio), japansk encefalit-virus, rabies-virus, mässlingvirus, Coronavirus, m fl)
  - DNA-virus (Herpes simplex-virus (HSV I och II), Varicella-zoster-virus (VZV), Adenovirus, CMV, EBV)
  - Retrovirus (HOV, HTLV-1)
• Prognosen vid herpesencefalit har förbättrats dramatiskt genom användning av acyklovir, men detta till trots drabbas många av kognitiva och andra neuropsykiatriska problem i efterförloppet.

Följande antivirala läkemedel är några exempel på ytterligare mediciner (se även ovan) som testats vid encefaliter. I många fall kommer dock vaccination, när sådan finns, att vara det viktigaste medlet mot allvarliga infektioner - exempelvis den årliga influensavaccinationen.

• Ribavarin har använts mot RSV-infektioner, mässlingencefalit och lassafeber.
• Zanamivir (Dectova, Relenza), och oseltamivir (Tamiflu), båda neuraminidashämmare, kan användas vid livshotande influensa A- och B-infektioner, men effekten har inte precis varit remarkabel. Favipiravir kan vara en intressant substans.
• Favipiravir är en RNA-polymerashämmare med effekt mot RNA-virus. Hit hör influensa, West Nile virus (WNV), och andra.
• Rituximab (MabThera), en monoklonal antikropp, har föreslagits tänkbar mot Zika-encefalit i svåra fall.
• Covid-19, pandemin av coronavirus (SARS-CoV 2), kan också ge encefalit med olika neurologiska symtom. Utvärdering av ett stort antal möjliga generella läkemedel mot Covid19 pågår. Bland antivirala läkemedel har HIV-läkemedel, remdesivir och favipiravir diskuterats.


• Andra agens än virus utgörs av bakterier (meningokocker, borrelia), parasiter (malaria), svampar (cryptococcus), reaktioner på vacciner (SSPE), och autoimmuna inflammationer (akut disseminerad encefalomyelit), med mera. Se avsnitt: Encefalit - Övriga encefaliter

Diffdiagnoser till virusencefalit

• Annan encefalit (ej virus), övriga orsaker (ex malaria, TB)
• Meningit
• Psykos
• Depression
• Epilepsi
• Sepsis
• Stroke
• Subaraknoidalblödning
• Multipel skleros (akut skov)
• Hjärnabscess
• Hjärntumör
• Diabetes (hyper- och hypoglukemi)
• KOL med kolsyra-sedering
• Metastaser i hjärnan
• Hyponatremi
• Laktacidos
• Läkemedelspåverkan/biverkan
• Endokrina sjukdomar, exempelvis Cushing, hypothyreos
• Missbruk, intox
• Wernicke-Korsakoff
• Neuroborrelios
• Neurosyfilis
• Njursvikt
• Leversvikt
• Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
• Mitokondriesjukdomar (encefalomyopatier)
• SSPE (subakut skleroserande panencefalit)
• Neurologiska sjukdomar (UNS)

Se även

• Huvudvärk, översikt
• Akut, svår huvudvärk