Kategorier
Akutsjukvård, emergency Allmänmedicin Dermatologi Gynekologi Infektion Internmedicin Klinisk labmedicin Neurologi Obstetrik Pediatrik Psykiatri STD Urologi

Syfilis

ICD 10:
  • A519 Tidig syfilis, ospecificerad
  • A513X Sekundär syfilis i hud och slemhinnor, ospecificerad
  • A52.3 Neurosyfilis, ospecificerad
  • Syfilis (lues) är en klurig sjukdom, som med sina 3 stadier kan ge diverse symtom och gå odiagnosticerad länge.
  • Om syfilis förblir obehandlad återkommer den månader till flera år senare som tertiärsyfilis, främst i form av neurosyfilis, gumma eller aortaaneurysm.
  • Syfilis finns med i dessa akuttexter, dels därför att den härmar många andra tillstånd, dels för att några patienter förmodligen besöker akutmottagningar med symtom.
  • Kort sammanfattning

    • Förstahandsbehandling, både för tidiga och sena stadier, är bensatin-penicillin G. Men remittera pat först till lokal STD-klinik (Hud och kön, infektion), dels för specialdiagnostik, dels med hänsyn till aktuellt resistensläge. Resistenta stammar finns mot bland andra tetracykliner och acitromycin (makrolider).

    • Primär syfilis ger efter 10 dagar till 3 månader klassiskt en hård schanker, ett oömt sår vanligen genitalt, men finns ibland oralt eller analt. Ibland/ofta även närliggande lymfadeniter.

    • Sekundär syfilis uppträder efter 1-3 månader, och är smittsam. Ger hudutslag, typiskt rödbruna och palmart i händer och fötter. De kan vara både makulopapulösa och fjällande, papuloskvamösa, och förväxlas med pityriasis rosea. Enstaka får syfilitisk hepatit under 2:a stadiet (med högt ALP).
    • Vanliga andra symtom (sek syfilis) är lymfkörtelförstoringar, trötthet, sjukdomskänsla, feber, ledvärk, huvudvärk, myalgi. Även enanthem i slemhinnor och faryngit kan förekomma, och condyloma latum. Den hårda schankern från primärinfektionen kan finnas kvar. Mer ovanligt är exempelvis syfilitisk irit eller fläckig alopeci.

    • Tertiär syfilis är ovanlig, kan ge neurologiska symtom (neurolues, tabes dorsalis mm), kardiovaskulära symtom (aortaaneurysm) och gumma-bildningar i olika organ, bland andra i levern.

    • Tidig latent syfilis innebär infektion utan symtom under första året. Har låg smittsamhet och är anmälningspliktig
    • Sen latent syfilis innebär symtomfrihet även efter mer än 1 år, betraktas inte som smittsam.
    • Kongenital infektion är ett internationellt problem, även om det är ovanligt hos oss. Därför erbjuds gravida kvinnor i princip globalt infektionsscreening, där syfilis ingår, även i Sverige.

    • Viktiga patientgrupper
    • Primärt smittade personer, gravida kvinnor, barn med kongenital syfilis, HIV-patienter, män som har sex med män (MSM), sexarbetare, migranter

    • PROVTAGNING
      Tag prover vid misstanke om syfilis:
    • Om mörkfältsmikroskopi utförs kan det ge en omedelbar diagnos, men förutsätter tillgång till mörkfältsmikroskop och rätt kompetens.
    • Rutinblodprover att ta, kan ta ett par veckor för pos resultat:
      - WR (Wassermanns reaktion), samt
      - VDRL eller RPR, samt
      - TPPA eller syfilisserologi (2 specifika tester, blir positiva efter 2 veckor till 4 månader.)

    • Syfilis är en anmälningspliktig sjukdom

    Tidiga åtgärder, personal och team

    • Om patienten själv har testat sig positiv för syfilis, se om problemet kan lösas via en STD-mottagning.
    • Om patienten misstänker syfilisinfektion, ta emot utan förtur (grön). Vid allmänpåverkan och feber (stadium 2) gul-orange prioritet.
    • Tag blodprover om ej tagna:
      - WR (Wassermanns reaktion), och
      - VDRL (alternativt RPR), och
      - TPPA (eller syfilisserologi), samt
      - HIV-test, screening, samt
      - Temp (kan ha feber i stadium 2), Hb, CRP som allmänna prover

    Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

    • Värdera patientens symtom och berättelse mot möjligheten av en lues.
    • Se differentialdiagnoser nedan!
    • Ibland har patienten själv utfört självtest, som vanligen är tillförlitliga. Men de flesta tester är negativa de första 14 dagarna efter smitta. Finns viss misstanke tag prover och remittera för bedömning. Se mer om självtester nedan.
    • Remittera patienten till STD-mottagning i första hand (Hud- och könssjukdomar). Tre viktiga skäl: Resistensutvecklingen, få fall i Sverige, samt smittspårning som inte är enkel.

    • BEHANDLING
    • När diagnosen är fastställd behandlas patienten vanligen med bensatin-penicillin G (benzathine penicillin G, 2,4 milj E im, som engångsdos; finns i Sverige på licens som Benzetacil), kan ges även till gravida kvinnor. (Anm. bensantin-PcG är inte detsamma som bensyl-PcG, som kräver många injektioner)
    • Vid allergi mot pc används, eller har vanligen använts, doxycyklin, tetracyklin, ceftriaxon (iv) eller azitromycin. Men i olika områden har många stammar av T pallidum (35-70%) utvecklat resistens mot dessa alternativa medel, därför är lokal kännedom om läget viktig.
    • WHO rekommenderar vid pc-allergi erytromycin 500 mg x4 i 14 dagar, eller ceftriaxon 1 g im x1 i 10-14 dagar, eller azitromycin 2 g x1 som engångsdos.

    Klinisk beskrivning

    • Syfilis eller lues, är en sexuellt överförbar sjukdom (STD), av bakterien och spiroketen Treponema palllidum (T pallidum). Smitta var tidigare mycket vanlig i Sverige, och är fortfarande vanlig i många länder.
      Många kända kulturpersoner har genom åren haft syfilis, exempelvis Schubert, Schumann, Toulouse-Lautrec, van Gogh, Zorn och Maupassant (ref Agneta Rahikainens bok "Smittans rike", 2021).
    • Blodsmitta och kongenital smitta förekommer också. Syfilis svarar fortfarande för en betydande global morbiditet och mortalitet.
    • Syfilis, 32 anmälda fall i Sverige 2019, kan jämföras med klamydia som toppar listan över anmälningspliktiga sjukdomar 2019 med 4494 fall, och med gonorré på 6:e plats med 386 fall.
    • Den viktade globala genomsnittliga prevalensen ligger kring 1,1-1,4%. Sverige har cirka 30-40 rapporterade fall per år sedan 5 år tillbaka, möjligen är det en viss underdiagnostik, prevalensen är cirka 5% i industrialiserade länder.
    • Internationellt infekteras (enligt WHO) cirka 5%, eller fler, av män som har sex med män (MSM), och cirka 5% av sexarbetare. Bland MSM har ungefär 1/3 av diagnosticerade syfilisfall en samtidig HIV-infektion.
    • Det finns en särskilt virulent och malign form av lues i stadium 2, lues maligna, som under senare år rapporterats särskilt hos HIV-positiva patienter. Malign syfilis är trots allt ovanlig, ger feber, huvudvärk och myalgi. Är också en diffdiagnos till tertiär gumma.
    • De olika stadierna framgår av sammanfattningen ovan. Som framgår rör det sig initialt om hårda oömma sår genitalt, kring läppar, munhåla, och anus. De tidiga formerna av lues innefattar 1:a och 2:a stadierna, där också den kanske främsta differentialdiagnostiken gäckar.
    • Sedan följer tertiär syfilis, som omkring 1 av 3 obehandlade patienter utvecklar, med benign gumma, kardiovaskulära problem, och/eller den neurologiska presentationen, även den med differentialdiagnostiska fällor, ibland först efter 10-30 år.
    • Kan också undantagsvis debutera relativt tidigt (veckor till mån efter primärinfektionen) med olika neurologiska symtom, däribland med hemipares eller hemiplegi liknande en ischemisk stroke hos en yngre person. Sena symtom inkluderar dementia paralytica, encefalomeningiter, ataxier och tabes dorsalis upp till cirka 20-30 år efter primärinfektionen. Gör LP med likvoranalyser!
    • Tertiär syfilis kan genom sina tre huvudvarianter skada olika eller flera organsystem, med därmed helt olika symtom beroende på affekterade organ. Utöver hjärnan och nervsystemet är hela det kardiovaskulära systemet tillgängligt, inklusive hjärtsvikt, aortit, och myokardischemi, levern (särskilt utsatt), skelett och leder. Ögonförändringar, okulär syfilis, av panuveit, kan leda till nedsatt syn och blindhet. De berömda Argyll-Robertson-pupillerna är en del i neurolues, små pupiller som kan ackommodera men reagerar inte för ljus. Hörselnedsättning och dövhet är andra konsekvenser som nämns i sammanställningar.

    • Exempel på självtester
    • Snabbtest hemma, (svar på några minuter, cirka 200 kr SEK):
      - Quicktest
      - Syphilis Rapid Diagnostic Test
      - Alere Determine Syphilis TP
      - Syfilis test
    • Diffdiagnoser till syfilis

        Primär syfilis
      • Munsår, oral herpes simplex, (HSV I och II)
      • Munsår, aftae (aftösa sår, canker sores)
      • Mjuk chanker, ulcus molle
      • Rollets mixade chanker (mjuk och hård chanker)
      • Genital herpes simplex
      • Analfissur
      • Lichen sclerosus
      • Munvinkelrhagader
      • Peniscancer
      • Vulvacancer
      • Melanom
      • Behcets sjukdom
      • Granuloma inguinale (Donovanosis), Klebsiella granulomatis
      • Traumatiskt sår
      • Chancroid (H. ducreyi, finns knappt, ger multipla och smärtsamma sår genitalt)
      • Lymphogranuloma venereum (ovanligt, Chl trachomatis L1-L3)
      • Tropiska, endemiska treponematoser, främst hud- och skelettinfektioner, som i lab-diagnostik kan vara svåra att skilja från syfilis (yaws (=framboesi), bejel och pinta)

      • Sekundär syfilis
      • Pityriasis rosea (har mera rosa efflorescenser, samt ej distalt på extremiteterna)
      • PPP (pustulosis palmoplantaris)
      • Akut, guttat psoriasis
      • Psoriasis
      • Hand, foot and mouth disease (viros)
      • Andra viroser med efflorescenser (rubella, mässling, med flera)
      • Febersjukdom med artralgi och lymfkörtelsvullnad (viros, influensa, etc)
      • Mycosis fungoides
      • Annan viktnedgång, anorexi, systemsjukdom
      • Reaktiv artrit
      • Lymfadenopati (körtlar dominerar; HIV, lymfom, annan infektion)
      • Halsont, viroser
      • Kawasakis sjukdom
      • Condyloma acuminata ("vanliga" kondylom)
      • Stafylokock-infektion med fjällande händer och fötter
      • Sarkoidos
      • SLE
      • Handeksem
      • Nummulärt eksem
      • Tinea
      • Scabies med krustor
      • Läkemedelsutlöst toxicodermi
      • Akut HIV-infektion (feber, utslag, lymfkörtlar)
      • Etablerad HIV och AIDS
      • Lichen planus (oralt/genitalt)
      • Alopeci, traktions- (syfilis brukar ge fläckvis håravfall, "luggslitet hår")
      • Irit

      • Tertiär syfilis
      • Annan neurologisk infektion (Borrelia, TBE, meningit, encefalit)
      • Granulomatösa ulcerationer i huden (som diff till gumma i huden)
      • Hjärntumör
      • Hjärnmetastaser
      • Krampanfall och epilepsi
      • Stroke
      • Läkemedelsbiverkningar
      • Konfusion
      • Ångest
      • Nedstämdhet
      • Psykos
      • Paranoia
      • Irit
      • Ataxi
      • Demenssjukdom
      • Aortaaneurysm i thorax, Kawasaki

      Se även



      Updated 2021-04-16. Originally published 2020-05-28, ©Per Björgell


    Kategorier
    Akutsjukvård, emergency Anestesi och IVA Kärlkirurgi Kirurgi

    Abdominellt aortaaneurysm (AAA), akut

    ICD 10:    I718 Aortaaneurysm med icke specificerad lokalisation, brustet
    • Patienten är oftast en man över 55 års ålder, som söker akut (oftast via ambulans) pga snabbt påkommande smärta i buken med utstrålning bakåt ryggen. Män:kvinnor = 5:1.
    • Patienten är blek och påverkad, buken kan vara något uppdriven
    • Detta avsnitt behandlar symtomgivande, eller brustet aortaaneurysm i buken.
    • Separata avsnitt finns om aortadissektion i buk respektive thorax, och om aortaaneurysm i thorax

    Tidiga åtgärder, personal och team

    • Ofta signalerar hela patienten att det rör sig om ett aortaaneurysm, men i ett lite långsammare skede kan bilden likna ett njurstensanfall. Är patienten 60+ och man, tänk främst på aortaaneurysm! Hög ålder talar emot njursten! (Undantag: Kända aktuella njurstensbesvär)
    • Dubbla iv-nålar sätts, men håll blodtrycket ganska lågt, 80-90 mmHg är bra (ökat tryck driver på blödningen!)
    • Håll pat fastande!
    • Det viktiga är nu att få patienten till CT Buk angiografi, GENAST. Skicka minimal remiss. Börja rulla så snart möjligt. Ring kärlkirurgjour (eller kirurgbakjour)!!
    • Finns tid är ulj aorta en värdefull komplettering. Aorta > 30 mm är aneurysm. Rupturrisken ökar snabbt vid aneurysm upp mot 7-8 cm
    • Tag blodprover (blodgruppering, bastest, koagulation, stort allmänt labstatus)
    • Ring blodcentralen och OP (förvarna), larma även narkosjour och röntgenjour (be någon annan ringa)
    • Följ ABCDE: Fri luftväg, ge syrgas 15 l/min med andningsbag, kontroll andning, kontroll puls och blodtryck, ömhet i buken med ev palpabelt aneurysm, notera medvetandegrad och ev bortfall. Kontroll SaO2, temp, EKG. Pulsar saknas ibland i ljumskarna.
    • Komplettera efterhand med tidigare och nuvarande sjukdomar, aktuell medicinering, eventuell allergi
    • KAD och artärnål om möjligt, annars på OP
    Aortaaneurysm
    MR-bild från en patient med intraktabel ryggsmärta. Den T1-vägda sagittala bilden visar ett stort abdominalt aortaaneurysm (AAA) (svarta pilar) med bakre ruptur (vita pilar).

    Läkarens bedömning, åtgärder och behandling

    • Behandlingen är öppen OP eller EVAR, efter omedelbar CT bukangiografi. Följ själv med till röntgen!
    • Ge ingen vätska om bltr >80 mmHg. Håll alltså blodtrycket lågt (80-90 mmHg) annars blöder pat mer och blir av med sina koagulationsfaktorer!! Överväg i annat fall Ringer-Acetat 1-2 liter.
    • Ge 2 påsar/enheter 0-negativt blod genast vid trolig ruptur
    • Fortsätt med blod 2-6 påsar initialt (beställ 6 enheter, anpassas efter allmänpåverkan). Se gärna avsnitt Massiv blödning.
    • Smärtstilla med inj Morfin, vad som behövs, 5-15 mg iv långsamt
    • CT:n måste utföras genast! Tag inte hänsyn till kreatininvärdet, provsvar får inte försena us.
    • CT:n är viktig, eftersom den operativa behandlingen (EVAR = EndoVascular Aortic aneurysm Repair) beräknas utifrån njurartärernas avgång (mått), utseende och ev påverkan
    • Om EVAR är olämplig eller icke tillgänglig behövs likväl en CT bukangiografi, en diagnos inför alternativet, öppen laparotomi

    Klinisk beskrivning

    Triad vid ruptur
      1. Buksmärta, ofta åt vä, ofta samtidig smärta i ryggen, spänner i buken
      2. Palpabel pulserande resistens centralt i buken
      3. Hypovolemisk chock
    • Incidensen av rupturer i Sverige har varit upp emot 15 fall/100 000 invånare/år, men med screening förväntas antalet rupturer minska. Cirka 80% av alla aortaaneurysm sitter nedom njurartärerna, alltså infrarenalt.
    • Rökning (50-90% är rökare), hypertoni (75-90% har hypertoni), KOL och allmän ateroskleros är riskfaktorer. Omkring 5% av alla män som varit rökare beräknas få AAA.
    • Cirka hälften av patienter med rupturerat AAA avlider innan de når sjukhus, då har ofta en komplett genombrottsblödning ägt rum och patienten förblöder helt enkelt.
    • Väl på sjukhus är mortaliteten 20-50 procent vid ruptur.
    • De flesta rupturer sker retroperitonealt, vilket ger flanksmärta, ryggsmärta och ev utfyllnad. Vanligast är smärta åt vä sida.
    • En betydande andel patienter opereras idag med EVAR framför öppen kirurgi. Med EVAR är den primära mortaliteten något lägre, men totalmortaliteten är densamma över en längre tidsperiod.
    • Patienten klarar ofta operationen, men efter 2-3 dagar på IVA följer problem och ev mortalitet
    • Multiorgansvikt, paraplegi, hjärt-lungproblem, cerebrala problem, eller njursvikt kan tillstöta.
    • Alla patienter klarar inte akutkirurgin, vare sig EVAR eller OP. Exempel kan vara hög ålder tillsammans med allmänsjukdom eller komplicerande buksjukdom, kvarstående medvetslöshet, utdragen chock, levercirros, etc. Ansvarig kirurg tar beslut om operation är meningsfull eller ej i dessa fall
    • Vissa läkemedel har associerats med risk för AAA. Hit hör långtidsbehandling med glukokortikoider, däremot är det oklart om det är den underliggande sjukdomen eller steroiderna som ligger bakom aneurysmet, Sildenafil har förekommit i samband med akut dissektion. ACE-hämmare verkar skydda mot ruptur, till skillnad från övriga antihypertensiva medel. Antikoagulantia och fibrinolytiska läkemedel har i enstaka fall rapporterats ha samband med aortadissektion respektive ruptur av thorakala aortaaneurysm.

    Diffdiagnoser

    Kliniska råd och kommentarer

    • De flesta patienter har inga symtom av aortaaneurysm, så länge det inte brister. Några kan känna lätta symtom av lokal ömhet över aneurysmet, eller obehag i buk/rygg.
    • Ulj på akutmottagningen är oerhört bra för diagnosbekräftelse (men inte mer) och man kan ofta hinna mäta storleken och den ungefärliga lokalisationen på mindre än 30 sek - använd bukproben!
    • Efter 55 mm bredd ökar rupturrisken exponentiellt. Då kan man som regel palpera aneurysmet också, en pulserande resistens på djupet, mellan fingrarna. Storleken på aneurysmet kan lätt överskattas vid palpation.
    • Ett icke-rupturerat aneurysm bör opereras skyndsamt om större än 5-5,5 cm
    • De patienter som kommer in akut som "urakut buk" har som regel redan perforerat, men samtidigt håller peritoneum och buktrycket emot den retroperitoneala sidan, så att buken inte helt fylls av blod (contained rupture)
    • Finns inget aneurysm i buken kan en CT angiografi avslöja en ev aortadissektion istället, kräver en hel del kontrast. Ulj är en mer osäker metod i detta läge.
    • Vid EVAR för man in ett stentgraft från ljumsken till aneurysmet, som därmed repareras från insidan. Det läggs inuti aneurysmet via en införingskateter.
    • Stentgraftet utgörs av ett vävt polyesterrör förstärkt med metallnät, som expanderar till ett visst omfång. Därmed går cirkulationen genom stentgraftet och cirkulationen upphör i själva aneurysmet.
     
    error: Alert: Content is protected !!